1.局部症状 一般多为圆形或椭圆形的囊性膨出包块，如位于鼻根部多为扁平状包块，其大小各异，大者近似儿头，小者直径可几厘米，有的生后即较大，有的逐渐长大。覆盖之软组织，厚薄程度相差悬殊，个别者可薄而透明甚至破溃漏 脑脊液 而发生 反复感染 ，导致 化脓性脑膜炎 。厚者软组织丰满，触之软而有弹性感，有的表面似有瘢痕状而较硬。其基底部可为细的蒂状或为广阔基底。有的...
根据病史及临床表现，肿物的部位、性质、外观，透光试验阳性，一般做出正确诊断并不难。 顶枕部脑膜脑膨出主要与头皮良性肿块和颅周窦鉴别。头皮良性肿块通常不在中线，哭闹时肿块无改变，X线平片或CT可见肿块位于颅骨外，颅骨无缺损。颅周窦或 血管瘤 与颅内静脉窦交通，随头部位置的改变肿块大小变化明显，穿刺可抽到血 液，注入造影剂 可能使颅内静脉窦显影。 颅底脑膜脑膨出...
盲袋阴道 是 睾丸女性化 的 症状 之一，睾丸女性化(testicular feminization)一词为Morris首先倡用以表达一组遗传性别为男性，有 睾丸 ，无苗勒管和午菲管衍化器官发育 尿生殖窦 分化 为完全女性型，青春期有正常 乳房 发育而 阴毛 缺或稀少的患者。 盲袋阴道的原因 (一)发病原因 20世纪70年代采集患者 生殖器 皮肤 成纤维细胞...
治疗 1.一般原则 （1）新生儿的脑膜膨出应该修补，手术效果常较为理想。 （2）对那些有脑膜脑膨出的患儿，除了要考虑病变的大小、神经组织的多寡及 小头 畸形的程度外，其他畸形的严重程度也要考虑。如果膨出囊内发育不良的脑组织超过颅内，患儿将来智力发育的可能性为零，可以不考虑手术修补。 （3）手术目的是切除膨出的囊、回纳和保护有功能的神经组织。在修补手术中切除发...
脐膨出（acromphalus）是先天性腹壁发育畸形的常见类型，是因 先天性腹壁发育不全 ，在 脐带 周围形成腹壁缺损，导致腹腔内脏脱出的新生儿畸形。由于本病与 染色体异常 有关，病儿在患有脐膨出的同时还可能伴有其他器官的畸形。 处理不当死亡率很高。绝大部分病儿需生后立即手术，否则由于局部皮肤破溃、坏死、感染，病儿很难继续生存。少数病例由于囊膜逐渐纤维化形成...
脐膨出-巨舌-巨体综合征 (acromphalus-macroglossia-megasoma syndrome，AMMS)是先天性 脐膨出 中伴有 巨舌症 ，巨体症的病例的特殊类型。1861年Bubl曾对这种病例进行过描述，但没有提到 巨舌 改变。1963年Beckwith和1964年Wiedemann分别对该病进行了较详细的描述，故一般又称Beckwit...
80%以上的直肠膨出患者伴有 痔 、 肛裂 、肛门前壁 溃疡 。盆腔底部和直肠阴道间隔的薄弱造成 排便困难 ，致 直肠前突 的扩大，但同时也可造成痔及直肠黏膜脱垂症状加重。女性易发生肛门前壁肛裂，可能与直肠前突有关，如直肠前突患者利用手法助排便可对肛门前壁造成反复 创伤 而致肛裂。 1.尿潴留 最常见，发生率15%～44%。由于 术后疼痛 、麻醉药作用、膀胱...
西医治疗 先天性脐膨出病儿不论膨出的大小，都应尽早手术。如能在生后6h内完成手术，不但可以减少感染和囊膜破裂的危险，而且由于胃肠道内没有食物，气体少，有利于将膨出的脏器回纳腹腔进行修补，可降低死亡率。 1.手术治疗 （1）适应证：①不论脐膨出大小，囊膜壁破裂者应急诊手术，术中先妥善处理肠道畸形，然后再按囊膜破裂的原则治疗脐膨出；②小型脐膨出，基底部直径<5c...
1.巨型脐膨出 腹壁的缺损环的直径超过5cm，有时可达10cm以上，膨出部分的直径往往还要大，可在腹部中央突出如馒头样的肿物， 脐带 连接于囊膜的顶部。出生后通过透明膜可以见到囊内的器官，囊内容物除了小肠、结肠之外，还有肝脏、脾、胰腺甚至膀胱等。6～8h后由于囊壁血液供应缺乏和暴露于空气之中，囊膜变得浑浊， 水肿 增厚。 2～3天后变得干枯，脆弱，破裂、甚至...
1.阴道后疝 高位 直肠前突 应与阴道后疝相鉴别。阴道后疝是指阴道和直肠间的腹膜疝囊，其内容物包括小肠、肠系膜、网膜等。病人多有盆腔的沉重感和下坠感，特别是在站立时。这是由于疝囊内容物中肠系膜的重力牵引所致。诊断方法：当病人站立且有下坠感时，应用瓦尔萨尔瓦手法同时作直肠和阴道检查，若觉拇指和示指间有饱满感，表明有阴道后疝。若阴道后疝误诊为直肠前突而手术，则术...
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