可出现 视神经萎缩 , 智力低下 , 弓形足 ,脊柱后凸或侧凸, 心肌病 ,可发生 心力衰竭 和 心律失常 , 糖尿病 ,伴有 白内障 , 蓝巩膜 ,反复呼吸道感染,并发恶性肿瘤。 橄榄 桥小 脑萎 缩可出现帕金森综合征,出现 吞咽困难 ,晚期可有锥体束损害表现, 尿失禁 及 视力障碍 。
临床特征为上、下运动神经元受损症状和体征并存,表现为肌 无力 、肌萎缩与锥体束征不同的组合,感觉和括约肌功能一般不受影响。 具体表现为 舌肌萎缩 ,进食 呛咳 ,饮水从鼻孔呛出,讲话语音不清, 声音嘶哑 ,常伴头部侧弯无力; 咽反射消失 ,软腭不能动,舌肌肌束颤动。
痉挛性偏瘫步态 偏瘫 指患侧下肢因伸肌肌张力高而显得较长,且屈曲困难患者行走时偏瘫侧上肢的协同摆动动作消失,呈内收旋前屈曲姿势,下肢伸直并外旋举步时将骨盆抬高,为避免足尖拖地而向外旋转后移向前方故又称划圈样步态,是由一侧锥体束损害引起多见于脑血管疾病.
1.主要并发症为脾梗死或 脾破裂 而危及生命。脾脏正常结构遭破坏和纤维化;肝脏有不同程度的纤维化。 2.合并 病理性骨折 ,常见于股骨下端 骨折 ,也可见股骨颈及脊柱骨折。 3.脑内的颅神经核、基底节、丘脑、小脑和锥体束等处的神经元退行性变等。
双侧上下肢的 瘫痪 称四肢瘫。 【病因】 大脑、脑干和颈髓的双侧锥体束、脊髓的灰质神经根、周围神经病变(如脑血管病、肿瘤、炎症等),神经肌肉传导障碍及肌肉疾病都可引起 四肢瘫痪 。引起四肢瘫的病变可同时发生。 【临床表现】 大脑、脑干及颈髓损害呈上运动神经元瘫痪,其余病变呈下运动神经元瘫痪。 【鉴别诊断】 (一)大脑病变所致的四肢瘫 脑血管病所致四肢瘫为老年...
麻痹 性讷吃的病理基础在肌肉、颅神经核、颅神经或锥体束。主要病因为脑血疾病、 颅内肿瘤 、炎症、中毒性疾病、 多发性硬化 、 重症肌无力 、延髓空洞症、 肌萎缩侧索硬化症 等。 调节性讷吃是发音器官除接受经皮质—神经核—周围神经路径下达的神经冲动外,锥体外系和小脑的调节作用也很重要。当锥体外系和小脑发生病变时,则因调节功能障碍而出现讷吃。小脑性讷吃常见于多发...
双侧上下肢的 瘫痪 称四肢瘫。 【病因】 大脑 、 脑干 和颈髓的双侧 锥体束 、 脊髓 的 灰质 神经根 、 周围神经病 变(如 脑血管病 、 肿瘤 、 炎症 等), 神经 肌肉 传导 障碍及 肌肉 疾病 都可引起四肢瘫痪。引起四肢瘫的病变可同时发生。 【 临床表现 】 大脑、脑干及颈髓损害呈上 运动神经元 瘫痪,其余病变呈下运动神经元瘫痪。 【鉴别诊断】...
诊断 学龄儿童若出现 眼球内斜 ( 复视 ),周围性 面瘫 ,言语不清, 吞咽发呛 , 步态不稳 ,应想到此病的可能,若检查有一侧 脑神经麻痹 和对侧(或双侧)锥体束征者,基本可明确 脑干肿瘤 的判断,需行进一步神经影像学的检查。 鉴别 与其他 颅内肿瘤 相鉴别,借助辅助检查和临床表现可鉴别。
诊断 学龄儿童若出现 眼球内斜 ( 复视 ),周围性 面瘫 ,言语不清, 吞咽发呛 , 步态不稳 ,应想到此病的可能,若检查有一侧 脑神经麻痹 和对侧(或双侧)锥体束征者,基本可明确 脑干肿瘤 的判断,需行进一步神经影像学的检查。 鉴别 与其他 颅内肿瘤 相鉴别,借助辅助检查和临床表现可鉴别。
在基础疾病及 呼吸衰竭 的临床表现基础上出现 神志淡漠 、肌肉 震颤 或 扑翼样震颤 、间歇 抽搐 、 昏睡 ,甚至 昏迷 等。亦可出现腱反射减弱或消失、锥体束征阳性等。应鉴别脑血管病、 代谢性碱中毒 、感染中毒性脑病。 根据有慢性脑肺疾病病史,临床出现神经精神症状,结合血气分析即可诊断。
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