为 运动神经元 疾病 ,变性限于 脊髓前角 α运动神经元。特点是进行 肌萎缩 和肌软弱,通常自手的小 肌肉 开始,蔓延至整个 上肢 和 下肢 , 反射 消失, 感觉障碍 不出现。 治疗措施 目前仍无特效治疗方法。可用 氨基酸 制剂、 核酸 制剂、 维生素 、 血管扩张剂 。给予高蛋白低脂肪饮食,保证充分的休息。 病因学 确切原因仍不清楚。有人记述本病的 常染...
小儿先天性卵巢发育不全 又称 Turner综合征 (Turners syndrome),主要特征为女性外表,在青春期不发育, 原发性闭经 、身材矮小、 颈蹼 、 肘外翻 等,其 性腺 呈 纤维 条索状。小儿先天性卵巢发育不全是最常见的 性染色体病 (sex chromosome disease),也是人类惟一能在出生后存活的 染色体 完全单体的 遗传性疾病 ...
软骨发育不全(achondroplasia)又称胎儿型软骨营养障碍(chondrodystrophia fetalis),软骨营养障碍性侏儒(chondrodystrophic dwarfism)等。是一种由于 软骨内骨化 缺陷的先天性发育异常,主要影响长骨,临床表现为特殊类型的侏儒-短肢型侏儒。 智力及体力发育良好,病人常作为剧团或马戏团的杂技小丑。War...
本症主要应与 氟牙症 相鉴别。 1.釉质发育不全 白垩 色斑的周界比较明确,而且其纹线与釉质的生长发育线相平行吻合;氟牙症为长期性的损伤,故其斑块呈散在的云雾状,周界不明确,并与生长发育线不相吻合。 2.釉质发育不全可发生在单个牙或一组牙;而氟牙症发生在多数牙,尤以上颌前牙为多见。 3.氟牙症患者可有在高氟区的生活史。
1.轻度釉质发育不全,可用氟化物涂擦凹陷部位。 2.中、重度釉质发育不全,可用复合树脂覆盖或成品塑胶牙面覆盖。 3.对已发生龋坏者或凹陷较深者可用银汞充填或复合树脂光固化治疗。 4.严重者可做烤瓷牙修复。 以上内容仅供参考,如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
先天性睾丸发育不全 又称Klinefetter 综合征 (Klinefetter syndrome),是一种 发病率 较高的 性染色体 疾病 ,在 染色体 鉴定之前,1942年Klinefelter首先报道了此症,1956年Bradbury等表明患者 体细胞 内呈女性 X染色质 ,1959年Jacobs和Strong首先发现该病患者的染色体 核型 为47,X...
西医治疗 无明显临床症状的肺发育不全可以不做任何治疗,有反复 咯血 或 肺部感染 ,甚至发育迟缓,且合并有残余肺有支气管或 血管畸形 者,须行肺叶或全肺切除,但全肺切除要非常慎重,必须确定健侧肺功能完全正常,否则会致残,甚至死亡。手术时要特别注意解剖变异,切勿损伤周围脏器。如合并心脏或大血管发育异常,术前充分评估,必要时手术中同时进行矫正。 以上内容仅供参考...
肾发育不全是指肾体积小于正常50%以上,但肾单位的发育及分化是正常的,输尿管也正常。肾发育不良可为单侧亦可为双侧,单侧者对侧肾常代偿性肥大。 真性肾发育不良是先天性疾病,仅表现为肾脏体积小但肾实质正常。节段性肾发育不良又称Ask-Upmark肾,特征为肾脏体积小且在肾脏表面有一个或几个深沟,其下肾实质类甲状腺样表现,反流为其可能病因。
进行性延髓(球) 麻痹 是延髓和桥脑颅神经运动核的变性疾病,为 运动神经元病 的一种类型,呈进行性 吞咽困难 、 构音不清 及面肌和咀嚼肌的 无力 。
...典型身材、面貌,肢体缩小,以及手指呈三叉戟状,不难作出诊断。 鉴别 本病的诊断一般不难,不典型的病例则需与其他原因所引起的侏儒区别。 ①软骨发育欠全(hypochondroplasia)侏儒表现不太明显,头颅正常。 ②软骨-外胚层发育不全(chondro-ectodermal dysplasia),即Ellis Van-Creveld综合征,为短肢型侏儒,伴...
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