慢性进行性舞蹈病 （亨廷顿病）是一种 遗传疾病 ，一般在中年发病。偶尔出现抽动或 痉挛 。 大脑 的 神经细胞 逐渐丧失，逐渐出现舞蹈症、 手足徐动症 和智能减退。 慢性进行性舞蹈病属于 显性 遗传，患者的子女中，50％的人可能患此病。由于本病发展十分缓慢，很难确定其发病年龄。一般说来， 症状 出现在35～40岁间。 慢性进行性舞蹈病的遗传检查 现已发现导致...
本病又称Schamberg病、特异性进行性色素性皮病(peculiar progressive pigmentary disease of the skin)。本病常不对称地发于 小腿 伸面，为针尖至针头大 瘀点 组成的大小、形状不一的斑片。病因不明。有家族性发病的报道。 临床表现 初为群集、粟粒至针帽大的淡红色瘀点或 瘀斑 ，逐渐增多后密集成片而成为形状不...
遗传性肾炎 又称Alports syndrome(AS)，属一种家族性慢性进行性 肾炎 ，临床特征以 血尿 为主，部分病例可表现为 蛋白尿 或 肾病综合征 。常伴有 神经 性 听力障碍 及进行性 肾功能 减退。且近10年来随着 分子 生物学 的迅猛发展，对于AS的研究已进入分子水平和 基因 水平，现今在其 遗传 方式、 临床表现 、 病理 特点方面的认识已比...
进行性消瘦的疾病 (一)马立克氏病内脏型马立克氏病在肝、脾、肾、卵巢和肠等内脏器官形成淋巴细胞性肿瘤组织。患鸡 消瘦 、 贫血 、食欲减少，精神沉郁，最后衰竭而死。剖检可见上述肿瘤样病变。 (二) 白血病 通常见到的为淋巴细胞性白血病，多为慢性经过。临床上可见渐进性消瘦，精神沉郁，贫血，冠与肉髯苍白或暗红， 拒食 或食欲锐减，常有 腹泻 。肝、脾、肾等器官肿...
...肿瘤细胞 浸润 而体积增大的现象。临床常见的 体征 。可通过触摸颌下、 颈部 、 锁骨上窝 、 腋窝 和 腹股沟 等部位而发现, 浅表淋巴结进行性肿大 是 恶性淋巴瘤 的重要的 阳性体征 之一。 浅表淋巴结进行性肿大的原因 ① EB病毒感染 ;② 免疫缺陷 是 高危人群 ;③ 电离辐射 也可引起发生;④ 遗传因素 也有报道。有时可见明显的家族聚集性。 浅表淋...
眼肌麻痹性偏头痛(ophthalmoplegic migrain，OM)又称眼肌 瘫痪 性偏 头痛 ，是一种以反复发作性的眼外肌 麻痹 和偏头痛为特征的综合征。
1.分类 眼肌麻痹性偏头痛分真性和症状性 偏头痛 2种： (1)真性 眼肌麻痹 性偏 头痛 ：有典型的单侧悸痛或跳动性头痛，发作时间为数小时至数天。偏头痛发作前或发作中出现眼肌 麻痹 ，眼肌麻痹常为 动眼神经麻痹 ，滑车神经及展神经麻痹少见。血管造影及CT扫描正常，故可排除海绵窦 动脉瘤 及其他器质性疾病。 (2)症状性眼肌麻痹性偏头痛：指海绵窦内有占位性病...
(一)发病原因 PSP病因不明，尽管有极少的家族性线索，但缺乏遗传学证据。本病在脑干有类似 嗜睡 性脑炎样神经元纤维缠结，有人怀疑与慢病毒感染有关，但目前在中毒、脑炎、种族及地理因素方面均无病因线索。 (二)发病机制 PSP时，纹状体对18F-多巴摄取减少，D2R密度降低。多巴胺(DA)和高香草酸(HVA)含量减少;胆碱能神经元亦受累，胆碱乙酰转移酶活性降低
为 运动神经元 疾病 ，变性限于 脊髓前角 α运动神经元。特点是进行 肌萎缩 和肌软弱，通常自手的小 肌肉 开始，蔓延至整个 上肢 和 下肢 ， 反射 消失， 感觉障碍 不出现。 治疗措施 目前仍无特效治疗方法。可用 氨基酸 制剂、 核酸 制剂、 维生素 、 血管扩张剂 。给予高蛋白低脂肪饮食，保证充分的休息。 病因学 确切原因仍不清楚。有人记述本病的 常染...
为 运动神经元 疾病 ，变性限于 脊髓前角 α运动神经元。特点是进行 肌萎缩 和肌软弱，通常自手的小 肌肉 开始，蔓延至整个 上肢 和 下肢 ， 反射 消失， 感觉障碍 不出现。 治疗措施 目前仍无特效治疗方法。可用 氨基酸 制剂、 核酸 制剂、 维生素 、 血管扩张剂 。给予高蛋白低脂肪饮食，保证充分的休息。 病因学 确切原因仍不清楚。有人记述本病的 常染...
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