...特异性诊断指标。 ④婴儿型脊髓性肌萎缩症：出生时一般情况可，3-6个月后出现症状，肢体活动减少，上下肢呈对称性无力，进行性加重，膝腱反射减弱或难以引出，肌张力低下，肌肉萎缩，智力正常。 ⑤进行性肌营养不良：是一组遗传性肌肉变性疾病，其特征为...
...目前尚未找到一种可逆转本病病程的特效疗法。故应强调采取有效的措施降低本病在人群中的遗传负荷，减少本病的发生。如检出携带者，指导其婚姻和生育。检出携带者的方法有多种，如家系调查、血清酶活性测定、肌电图检查和肌活检等。其中以测定血清CPK及...
...、电解质紊乱，甚至休克。多量钡离子被吸收入血液后，对病儿全身肌肉细胞产生过度刺激和兴奋作用，致使肌肉发生强烈而持久的痉挛，出现面肌及颈肌紧张，肌肉震颤和抽搐。其他症状尚有心动过速、早搏、心律不齐、血压升高、精神错乱、血钾降低等。严重中毒可...
...需与下列疾病鉴别： 1.麻风病 具有特殊的皮肤损害，查麻风杆菌阳性等可与本病鉴别。 2.腓骨肌萎缩症 本病发病年龄较进行性肥厚性间质性神经炎大，以下肢远端肌肉萎缩为主，在股中下1/3交界处以下变细，呈“仙鹤腿”，周围神经一般不肥大，可与...
...1.假肥大型肌营养不良; 2.先天性肌营养不良： ①层粘连蛋白α2缺失型CMD、 ②福山型CMD(FCMD)、 ③Walkrh-Wahberg综合征、 ④肌肉-眼-脑病、 ⑤单纯CMD、 ⑥CMD伴远端关节松弛症、 ⑦Merosin阳性伴...
...多肌炎与其他结缔组织病同时存在的患者,雷诺现象的发生率特别高. 同其他结缔组织病(如系统性红斑狼疮,进行性系统性硬化症)的内脏病变发生率相比,多肌炎的内脏并发症(除了咽和食管外)较少见,但偶有内脏累及的表现出现在肌无力之前.可发生间质性(...
...系一种以肌无力、肌痛为主要表现的自身免疫性疾病。主要累及肢带肌、颈项肌、咽喉部肌群，如同时累及皮肤，称皮肌炎。 需与肌营养不良、甲状腺功能障碍、系统性红斑狼疮等相鉴别。...
...患儿初生时正常，于婴儿期约4个月开始起病。早期有肌张力减低，易激惹。病情进行性加重时，出现肌张力增高、四肢伸直、腱反射亢进、有病理反射。智力很快减退，常有癫痫发作，呈阵挛性或全身性癫痫发作。视神经萎缩、眼震和不规则高热是本病两个特点。病程...
...(路透社医学新闻)据多伦多大学的douglas biggar博士及其研究小组在1月出版的儿科学杂志上著文报导，30例杜兴氏肌营养不良(dmd)患者经过数年地夫可特(deflazacort)治疗后，其肌肉功能和呼吸肌力均得以保存，且脊柱侧凸...
...一、肌张力减低 （一）肌原性疾病 1.进行性肌营养不良症（progressivemusculardystrophy）：是一组由遗传因素所致的肌肉急性疾病。表现为不同程度和分布的骨骼肌进行性加重的无力和萎缩。其肌张力减低与肌萎缩平行。往往在...
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