...震颤性麻痹(paralysis agitans)又称Parkinson病,是一种缓慢进行性疾病,多发生在50~80岁。临床表现为震颤、肌强直、运动减少、姿势及步态不稳、起步及止步困难、假面具样面容等。本病的发生与纹状体黑质多巴胺系统损害...
...排泄;使用血液灌流疗法在体外吸附清楚铊离子等。 鉴别诊断还应注意排除周期性麻痹、重症肌无力、进行性肌营养不良、周围神经病、急性多发性神经根炎等。...
...眼睑下垂、眼球内陷、眼压低,同侧面部无汗和温度升高,泪腺分泌增多或减少。本征发生于儿童时常有虹膜色素缺失。【鉴别诊断】(一)急性上颈髓之横贯性损害可引起暴死,幸存者四肢呈完全性弛性麻痹、呼吸急迫和Horner氏综合征。(二)脊髓颈8·胸1的横贯性...
...麻痹多见。【病因】按神经遭受损害的部位不同,可分为中枢性和周围性两种,其中以周围性多见。(一)中枢性:两侧大脑皮层之喉运动中枢有神经束与二侧疑核相连系,故每侧肌肉均接受来自两侧大脑皮层的冲动,因而皮层病变引起的喉麻痹,临床上极为少见。脑溢血、...
...。 ANA见于多种自身免疫病(尤其是自身免疫性风湿病)患者,例如全身性红斑狼疮(SLE)、药物诱导的狼疮、混合性结缔组织病的检出率都可达100%;干燥综合征(Sjgren综合征)、进行性全身性硬化症检出率可达70%~85%;其他如类风湿性...
...重组或脊髓水平以上运动感觉联系改变导致基底节功能紊乱。 继发性肌张力障碍是只累及纹状体、丘脑、蓝斑、脑干网状结构等病变引起,如肝豆状核变性、核黄疸、神经节苷脂沉积症、苍白球、黑质和红核色素变性、进行性核上性麻痹、家族性基底节钙化、甲状腺功能...
...运动核损害症状,舌肌萎缩纤颤、吞咽困难和言语含糊;晚期影响抬头肌力和呼吸肌。ALS主要临床特征:上、下运动神经元同时损害。 2. 进行性延髓麻痹:病变仅仅局限于脊髓前角细胞,不影响上运动神经元。此类型可以根据发病年龄和病变部位分为: (1)...
...能符合以上3型,另有部分病例却为上述3型的混合型。Jardim等观察62例MJD患者,发现Ⅰ型MJD与核性眼肌麻痹呈正相关;Ⅲ型MJD与核上性眼肌麻痹呈正相关。平均CAG长度长者与锥体束征及肌张力障碍有关。 Maruvama等根据CAG重复...
...hnRNP等;核膜上的靶抗原主要有称之为膜孔复合物的一组蛋白质和核膜内层的层蛋白(lamins)。除此之外,在细胞质中也有一些核糖核蛋白,即小细胞质RNP(scRNP)如Ro/SS-A抗原。产生的机制不清楚。某些抗核抗体有相对的疾病特异性,如...
...MRI、DSA或脑血管造影可确诊。(六)脑肿瘤(brain tumur) 原发性中脑肿瘤损害动眼神经核引起动眼神经麻痹;大脑半球肿瘤致天幕裂孔疝引起同侧动眼神经麻痹和对侧偏瘫;蝶骨嵴内侧脑膜瘤涉及眶上裂,鞍旁肿瘤压迫海绵窦,斜坡上的脊索瘤、...
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