...症状，表现为腹痛、恶心、呕吐、肝脏肿大、肠梗阻以及内脏器官的出血、梗死和穿孔。阑尾、胆囊、胰腺及脾也可受累。80%的患者有肾脏病变，表现为局灶性或弥漫性肾小球肾炎、肾缺血。肾脏受累的表现包括间歇性蛋白尿、镜下或肉眼血尿、细胞管型和进行性...
...随脑瘤生长部位的不同，可引起不同的综合征。它是肿瘤刺激或破坏局部脑组织所引起，具有病变定位价值。位于不同部位的脑肿瘤的局灶性症状简述如下： 1.大脑皮质肿瘤 大脑广泛性病变产生头痛、昏迷、谵妄、全身抽搐和痴呆等一般症状。局限性病变产生的...
...进行性肢端色素沉着病,进行性肢端色素沉着症 进行性肢端黑变病(progressive acromelanosis)又称进行性肢端色素沉着病。为一种进行性肢端色素失调，表现为指(趾)背侧出现弥漫进行性黑色素沉着。有家族史。...
...沉积症（Ⅲ型）：发病较Tay-Sachs病及Sandhoff病晚。共济失调和进行性精神运动发育迟缓始于2～6岁。语言丧失、进行性强直状态，手和四肢呈徐动姿势，并有细小痉挛发生，并未发现器官增大、骨骼畸形及空泡细胞，在晚期可失明。患儿多在5～...
...大面积梗死灶，以及颈内动脉、大脑中动脉主干和皮质支等大血管动脉粥样硬化病变，脑组织呈弥漫性病灶、多个局限性病灶或多发腔隙性病灶，以皮质或皮质下损害为主。多发性梗死病灶形成，继而可导致脑萎缩，脑白质萎缩则可引起双侧侧脑室扩张。 血管病变并非...
...脑脊液检查除压力升高外，还可见脑脊液轻微混浊，白细胞数增加和蛋白增高。 二、病毒感染后脑炎：于麻疹、流感、腮腺炎、水痘等病毒感染后1～2周在原发病开始缓解时起病。病理改变后脑白质有散在小静脉周围灶性脱髓鞘和单个核细胞浸润，脑脊液白细胞轻度...
...（一）发病原因 本病征病因未明，为常染色体隐性遗传。 （二）发病机制 病理改变有严重脑水肿，脑重增加，体积增大，变软，脑回变平。脑皮层原浆性星形细胞高度肿胀，形成空泡状。脑白质中，水肿波及细胞外区，空泡见于细胞外区和髓鞘板层内，故称海绵样...
...诊断主要依靠临床表现。中老年患者隐匿起病，临床上出现智能障碍、核上性凝视麻痹，伴步态不稳、强直、易跌倒、少动需考虑PSP可能性。 1996年美国国立神经系统疾病与脑卒中研究所(NINDS)与进行性核上性麻痹学会(SPSP)联合推荐PSP诊断...
...小儿Camurati-Engelman综合征,小儿Engelman病,小儿恩格尔曼综合征,小儿骨干发育异常,小儿骨干硬化,小儿骨干硬化症,小儿进生性骨干发育不全,小儿进行性骨干肥厚,婴儿型多发性肥厚性骨病 进行性骨干发育不良（...
...大多数病例为儿童和青壮年，在感染或疫苗接种后1～2周急性起病，多为散发，无季节性，病情严重，有些病例病情凶险。疹病后脑脊髓炎常见于皮疹后2～4天，患者常在疹斑正消退、症状改善时突然出现高热、痫性发作、昏睡和深昏迷等。 临床上可分为以下几型...
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