干燥综合征 概述干燥综合征是一种以侵犯 泪腺 、 唾液腺 等 外分泌腺 为主的慢性 自身免疫性疾病 ，又称为自身免疫性外分泌腺体病。主要表现为干燥性 角膜 、 结膜炎 、口腔干燥症或伴发 类风湿性关节炎 等其它 风湿 性疾病，它可累及其他系统如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神经系以及肌肉、关节等造成多系统、多器官受损。本病可以单独存在，亦可出现在其他 自身...
干燥综合征 概述干燥综合征是一种以侵犯 泪腺 、 唾液腺 等 外分泌腺 为主的慢性 自身免疫性疾病 ，又称为自身免疫性外分泌腺体病。主要表现为干燥性 角膜 、 结膜炎 、口腔干燥症或伴发 类风湿性关节炎 等其它 风湿 性疾病，它可累及其他系统如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神经系以及肌肉、关节等造成多系统、多器官受损。本病可以单独存在，亦可出现在其他 自身...
干燥综合征 概述干燥综合征是一种以侵犯 泪腺 、 唾液腺 等 外分泌腺 为主的慢性 自身免疫性疾病 ，又称为自身免疫性外分泌腺体病。主要表现为干燥性 角膜 、 结膜炎 、口腔干燥症或伴发 类风湿性关节炎 等其它 风湿 性疾病，它可累及其他系统如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神经系以及肌肉、关节等造成多系统、多器官受损。本病可以单独存在，亦可出现在其他 自身...
干燥综合征 概述干燥综合征是一种以侵犯 泪腺 、 唾液腺 等 外分泌腺 为主的慢性 自身免疫性疾病 ，又称为自身免疫性外分泌腺体病。主要表现为干燥性 角膜 、 结膜炎 、口腔干燥症或伴发 类风湿性关节炎 等其它 风湿 性疾病，它可累及其他系统如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神经系以及肌肉、关节等造成多系统、多器官受损。本病可以单独存在，亦可出现在其他 自身...
Kanagener 综合征 (Kartagener’s syndrome)又称 支气管扩张 - 鼻旁窦 炎- 内脏转位 综合征，1902年Stewat首先报道。 Kartagener综合征的病因 (一)发病原因 病因可能为隐性或 显性 遗传 ，亦有人认为本病不属于 遗传病 。 (二)发病机制 内脏转位 可能为本病主导性的 病理 变化，其他各种变化随之发展。由...
【概述】 Maffucci综合征 是指 内生软骨瘤病 与 海绵状血管瘤 同时存在。Maffucci于1881年首先描写。 中文译名：马弗西氏 综合征 【 病因学 】 病因不明，一般认为是 中胚层 的 发育异常 ，因 软骨 和 血管 均由中胚层衍化而来。可能在 染色体 上有的 基因 ，同时控制软骨及血管两个单元组织的发育，当这基因异常时，就产生了两种不同组织的...
Nelson 综合征 是为治疗 库欣综合征 行 双侧肾上腺切除术 后出现的进行性的 皮肤 黑色素沉着及 垂体瘤 。多发于青壮年，女性多于男性，约为3∶1。最早的表现是 皮肤黏膜 的 色素沉着 ，常见部位是：颜面、 手背 、 乳晕 、 腋窝 、 甲床 及 手术瘢痕 等处皮肤，嘴唇、 齿龈 、 舌缘 、 口腔 、外阴等处 黏膜 ，有时在 指甲 上可见纵行的黑色条...
雷凡斯坦综合征 (Reifenstein 综合征 )属X- 连锁隐性 遗传疾病 。 雷凡斯坦综合征的病因 (一)发病原因 雷凡斯坦综合征 的病因和 睾丸女性化 相同，是AR 基因 的 点突变 所致。 突变 主要发生在 DNA 结合区和 雄激素 结合区，多为 碱性氨基酸 的相互替代，如 组氨酸 取代了 精氨酸 或 甲硫氨酸 取代了 缬氨酸 等。 (二)发病机制...
间脑综合征 —diencephalic syndrome 因 下丘脑 与 垂体 之间 神经通路 异常导致的 内分泌 、 自主神经 及精神活动异常，如 间脑 性 木僵 表现为 强直 、姿势 性紧张 症以及缺乏情感和自发性运动。
家族性结 肠瘤 伴多发 肿瘤 综合征 是由Turcot1959年提出，故也称 Turcot综合征 。本病的特征为患有家族性 结肠息肉病 并伴有身体其它部位的肿瘤。通常合并 中枢神经系 肿瘤，如神经管胚台组织瘤、 神经胶质 母细胞瘤 ，也称 胶质瘤 息肉病 综合征。临床上很少见，属 常染色体隐性遗传 性 疾病 。 Turcot综合征的病因 本病的 结肠腺瘤病 ...
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