角化是 角朊细胞 的一个重要特征。从基层 细胞 开始，角朊细胞不断 分化 ，向上移行，经历 棘层 、 颗粒层 ，最终成为角层细胞而完成其角化过程。 表皮角化的原因 正常 表皮 的角化过程分两个阶段，即合成阶段和降解阶段。在第一阶段中， 角朊细胞 会产生一系列物质，这些物质随着角化的不同阶段而不断改变，成为 细胞分化 的标志。这些物质有： 角蛋白 细丝，由下而...
儿童期或青春期起病，最早为6岁。可有反复 发热 、 出汗减少 、四肢烧灼样感觉异常、肢端疼痛和肾功能衰竭，甚至发生脑血管栓塞。皮损主要在下腹、大腿和阴囊部位出现小红点，呈 丘疹 样 紫癜 。神经系统症状较多，由于末梢神经、后根、脊髓后角病变而致四肢阵发性烧灼样疼痛和感觉异常，自主神经系统受累而有 阵发性腹痛 、 呕吐 、 腹泻 、少汗、 高热 ；脑血管壁受累...
临床上主要可分3型： 1.老年人头面部 血管肉瘤 (angiosarcoma of the scalp and face of elderly)最常见，男多于女，皮损发生于老年人的头和颈部。开始为界限不清的淡蓝色斑，可能误诊为 瘀斑 。但瘀斑周围有红色环，卫星状 结节 ，肿瘤 内出血 ，以及皮损轻微外伤后倾向自发性出血为鉴别特点。肿瘤进行性非对称性扩大，并发...
脑 血管网织细胞瘤 是来自幼稚的血管形成组织的肿瘤，具有先天特性，占 颅内肿瘤 的1%￣2%，高峰发病年龄为30￣40岁，男女比例约2:1，按常染色体显性遗传。绝大多数位于小脑幕下，幕上者仅占12%￣14%，临床表现主要有慢性 颅内压增高 ，一侧小脑功能障碍或 偏瘫 等，可合并视网膜 血管瘤 、内脏 囊肿 ，属良性，有囊性和实质性两类，囊性居多，手术切除可根...
可并发 脑积水 ， 共济失调 ，多合并有其他脏器的 血管瘤 性病变或 红细胞增多 症等。 如进行手术治疗，可能出现以下并发症： 1. 颅内出血 或血肿 与术中止血不仔细有关，随着手术显微镜的应用及手术技巧的提高，此并发症已较少发生。创面仔细止血，关颅前反复冲洗，即可减少或避免术后颅 内出血 。 2. 脑水肿 及术后高颅压 可用 脱水 药物降低颅内压，糖皮质激...
西医治疗 1.手术治疗 此瘤具有侵袭性，是低恶性或潜在恶性的肿瘤，如有可能应积极采用根治性手术切除，包括肿瘤段截除，使用假体、异体骨或带血管游离骨移植在内的广泛重建术来修复骨缺损。位于椎体的病变，可行肿瘤椎体切除，脊髓减压，椎间嵌入植骨，或人工椎体置换，或椎体钉固定。若位于椎弓，可行肿瘤椎弓切除，椎弓根螺钉固定。 2.放射治疗 此瘤对射线敏感，放疗常有效。对...
（一）发病原因 本病征为性联遗传性疾病。由于神经酰胺三己糖-α-半 乳糖 苷酶的缺乏，致神经酰胺三己糖苷脂在全身各组织中沉积，沉积物主要见于血管内皮和肾。 （二）发病机制 正常时神经酰胺三己糖-α-半乳糖苷酶在肝、肾、脑、脾内都存在，而以小肠黏膜中最多，该酶缺乏时使神经酰胺三己糖苷蓄积于体内，后者来自衰老的红细胞，沉积物主要见于血管内皮和肾。全身血管壁的内皮...
灰泥角化病 (stucco keratosis)又称手足背 疣 (verruca dorsi manus et pedis)1958年首先由Kocsard报告。 灰泥角化病的病因 (一)发病原因 病因还不明，可能与热或 化学 损伤有关。 (二)发病机制 发病机制目前还不清楚。本病常多见于澳大利亚，可能与曝光量多有关。类似皮损亦见于 沥青 和 焦油 工作者。 ...
...高出皮面，病变范围随患儿生长而扩大，不会自行消退。有些病人并发全身性异常如等。 3、细小如针眼，多见于面、臂、手、躯干部。 4、草莓状毛细 血管瘤 ：少部分患儿出生时即表现为大小不等的圆形或椭圆形由散在 红斑 点融合或不完全融合的班块，不高出或略高出皮面。表面稍粗糙，而大部分仅为极小的小红点，扩大并互相融合成块，常高出皮肤3-4毫米，鲜红色，表面呈许多颗料状...
（一）发病原因 病因不详。 （二）发病机制 肉眼观察肿物紫红色或棕红色。瘤体境界不清，无包膜。向邻近骨皮质浸润，骨质反应性增生不明显。 镜下所见内皮细胞增生活跃，细胞明显 肥胖 ，有较多的有丝分裂相。血管腔被增生的内皮细胞充填，呈实性细胞条索或仅有很小的管腔。缺乏明确的恶性组织学特征。
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