原发性小血管炎性肾损害 【概述】 由 原发性 小血管炎（主要见于 显微镜 下多动脉炎和 韦格内肉芽肿 ）所致的节段性 坏死性肾小球肾炎 、常伴 肾功能不全 的一种 疾病 ，多数病人 血清 抗中性 白细胞 胞浆 抗体 （anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies, ANCA）阳性。 【诊断】 一、病史及 症状 多见于中...
1. 韦格内肉芽肿 也是小血管坏死性炎症，多有鼻、鼻旁窦、肺、 肾损害 。鉴别点在于韦格内 肉芽肿 病有肉芽肿形成。血清C-ANCA阳性，抗PR3阳性。 2.古德帕斯丘(Goodpasture)综合征 症状与MPA相似均有肺出血和 急进性肾炎 ，但血中可找到抗基底膜抗体，肾病理免疫荧光有特征性肾小球基底膜线性IgG、C3沉着。 3.经典型 结节性多动脉炎 经...
... 低氧血症 。常见影像学特征为肺泡阴影而无 肺水肿 或感染。一氧化碳转换系数升高(≥30%)亦提示肺出血，可依靠支气管肺泡灌洗法确诊。部分小血管性 肺血管炎 患者临床影像学功能检查符合间质性病变过程，类似特发性肺纤维变性。 3.其他临床表现 与PAN相类似，65%～72%患者有骨骼肌受累( 肌痛 、关节痛、关节炎);44%～58%有皮肤改变( 紫癜 、片状出...
...治疗有效。当 结节性多动脉炎 出现荨 麻疹 或麻疹样皮疹时，其临床表现很像本病，但前者有多系统受累的特征，其组织病理改变为纤维蛋白样坏死性 血管炎 ，二者较易鉴别。 本病还需与Still病、免疫增生不全综合征相鉴别。Still病皮疹常呈一过性，病情活动时血白细胞明显增高，关节病变较明显，这些与本病不同。免疫增生不良综合征可为 弛张热 ，全身 淋巴结肿大 ，活...
(一)发病原因 可能与细菌毒素、病毒感染、异性蛋 白及 某些药物有关。 (二)发病机制 致敏物质作为抗原进入机体，与抗体结合形成免疫复合物，沉积于血管壁而引起 血管损伤 。
节段性透明性血管炎(segmental hyalinizing vasculitis)是在两下肢细小血管病变基础上发生多形性皮肤损害，愈后遗留萎缩性瘢痕的血管炎疾病。
(一)治疗 主要是使用免疫抑制药控制 血管炎 ，以及对症处理原发病。 1.泼尼松 对绝大多数轻症病人有较好疗效，一般可单用40～60mg/d。对重症病人可增加剂量至60～100mg/d。 2.环磷酰胺 尽管缺乏严格的对照研究，环磷酰胺仍被认为是治疗血管炎的一种有效药物。对伴有肾脏、消化道、中枢神经系统或心脏损害者，环磷酰胺与甲泼尼龙联合应用的疗效可能优于其他...
...人尤其是女性，有下列一种情况者，应考虑本病，全身 发热 ，关节或 肌痛 ，单侧或双侧肢体出现缺血症状，头部缺血症状， 顽固性高血压 症状， 血管杂音 等症，应及早就医明确诊断。 (2)综合治疗，减少并发症，改善预后。 ①内科治疗：包括控制感染，糖皮质激素，改善微循环，抗凝，降压药及中医辨证治疗。 ②外科治疗：有经皮腔内血管成形术、动脉转流术、瓣膜修复术及肾脏...
...白 蛇毒血清及各种脱敏剂。 这三类过敏原中，以药物最常见。 (二)发病机制 外源性抗原进入机体后，刺激机体产生相应的抗体，并形成免疫复合物在血管壁沉着，通过激活补体的经典途径或旁路途径，引起补体活化，活化的补体除可直接损伤血管内皮细胞外，还对嗜中性粒细胞和单核细胞产生较强的趋化作用，使其聚集在免疫复合物沉积部位，造成炎性损伤。此外，在炎症反应过程中，嗜中性粒...
皮肤白细胞破碎性血管炎(cutaneous leukocytoclastic vasculitis，CLV)是一种由多种原因引起的仅累及皮肤的 血管炎 症病变。病理表现为中性粒细胞浸润和核碎裂。诊断时需排除 系统性血管炎 伴皮肤表现的情况。
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