...本病的主要表现为轻至中度皮肤黏膜出血，如牙龈出血、鼻出血、拔牙后出血不止，扁桃体摘除术后或其他外科手术后出血不止，服用阿司匹林或其他抗血小板药物后出血加重，但有些患者甚至在外科手术后也无出血。 本病诊断有赖于临床表现及实验室检查。...
...本病需与Ⅱb型vWD鉴别(表1)。...
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...(一)治疗 由于DDAVP和冷沉淀可使本病患者血小板减少，因此本病治疗非常棘手。可试用小剂量DDAVP或输注少量冷沉淀，以补充适量vWF，改善患者的出血症状而不引起血小板的凝集性消耗。必要时可输注血小板以补充正常血小板。 (二)预后 目前...
...血友病是一组遗传性凝血因子缺乏所引起的出血性疾病，分为甲型血友病（凝血因子Ⅷ缺乏症）和乙型血友病（凝血因子Ⅸ缺乏症）两种。女性（母亲）是本病的携带者，男性（儿子）是本病的患病者。病人多数自幼发病，具有不知不觉或轻微外伤后关节腔、肌肉群和...
...。 临床上VP患者多伴有高血压、糖尿病或高血压和糖尿病;而VP患者的病理变化主要为尾状核、内囊、苍白球、壳核和中脑等基底核区有广泛的腔隙梗死以及额叶白质的血管性病灶。因此，在治疗方面特别重视早期治疗，同时要注意整体综合治疗和个体化治疗相结合...
...肾盂肾盏显影延迟，不显影和（或）显影浓度降低；③后期造影剂排泄延迟。此法在小儿的符合率为42%～65%，假阴性者多为双肾动脉狭窄或肾动脉分支狭窄。检查时还可静脉注射利尿剂，可使健侧肾盂造影剂迅速“洗脱”，患肾由于肾小球滤过率少，造影剂排出...
...血管性水肿与一样，是龟头对食物、药物或昆虫叮咬所引起的急性反应。本病可仅发生在龟头，也可与荨麻疹同时发生。儿童易患龟头水肿，表现为龟头处高度水肿而发亮，如同大水泡。但不影响排尿。本病常常于夜间发生，痒感不显著，也无全身不适，可于数日后自行...
...%±30.4%。 增多见于： a)高凝状态及血栓栓塞性疾病，尤其是静脉血栓形成、肺栓塞、肾病综合征、妇女口服避孕药、妊娠高血压综合征、恶性肿瘤等； b)肝脏疾病。 减少见于： a)因子VIII促凝活性减低主要见于血友病A、血管性血友病及...
...凝血的特异试验不能被正常血浆成分所纠正。（三）复合性缺陷1．血管性假血友病（vonWillebrands disease,VWD） 是一组先天性疾病，少数患者为获得性。男女均可发病。患者血小板功能受损（粘附不良），同时有凝血缺陷（因子Ⅷ生成...
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