临床生物化学/血红蛋白分子病

血红蛋白 由四种 珠蛋白 肽链组成,它们分别是α、β、δ和γ肽链,由它们不同的组合组成各种血红蛋白。除α肽链的 基因 位于16号 染色体 外,其余β、δ、γ肽链的 基因连锁 在11号染色体。血红蛋白异常导致的 分子病 就是珠蛋白 结构基因 的 DNA 分子结构异常所致。 ⒈ 点突变 DNA 分子 的 碱基 转换或 颠换 造成单个碱基替代,导致 三联体 遗传密...

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家庭诊疗/阵发性睡眠性血红蛋白尿

这是一种少见的 溶血性贫血 ,表现为 免疫系统 对 红细胞 突发性的破坏。 许多红细胞突然破坏使 血红蛋白 出现在 血液 中,任何时间都可以发作,不一定在夜间。血红蛋白通过 肾脏 滤出,使尿色变深( 血红蛋白尿 )。本病多见于年轻人但任何年龄均可发病且无性别差异。本病原因不明。 阵发性睡眠性血红蛋白尿还可引起严重 胃痉挛 , 背部 疼痛及腹腔或 下肢 大静脉...

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基础检验学/尿液血红蛋白、肌红蛋白及其代谢产物的检查

(一) 血红蛋白尿 (hemoglobinutia)的检查 正常人 血浆 中含有50mg/L游离 血红蛋白 ,尿中无游离HB,当有 血管 内 溶血 ,血中游离HB急剧上升超过肝 珠蛋白 的结合能力(正常情况下最大结合力为1.5g/L血浆)即可排入中,可通过尿游离HB的试验( 尿隐血试验 )检出。 [方法学评价] 过HB尿检测采用的原理是与便隐血检查相同的 化...

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中毒性高铁血红蛋白血症治疗方法_如何治疗中毒性高铁血红蛋白血症_查疾病_【疾病大全】

...服60mg,3次/d(婴儿须调整剂量)。如为G6PD患者用亚甲蓝(美蓝)无效,且可引起急性溶血。个别患者尽管G6PD正常也有因美蓝而发生急性溶血者。亚甲蓝(美蓝)的作用有二:既可将血红蛋白氧化为高铁血红蛋白,也可加速辅酶还原型将高铁血红蛋白还原为血红蛋白。 (二)预后 中毒较轻者预后多较好,中毒较重者且抢救得力也可恢复,但中毒十分严重且抢救不及时则危及生命。

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遗传性高铁血红蛋白血症鉴别诊断_如何诊断遗传性高铁血红蛋白血症_查疾病_【疾病大全】

1.缺氧性 发绀 。 2.先天性房室间膈缺损。 3. 异常血红蛋白病 已经发现几种血红蛋白M,由于珠蛋白肽链中靠近血红素辅基的某些变异,可以导致血红素辅基中的Fe2 变为Fe3 。血红蛋白M的特点是有特征性的吸收光谱,而且不能被还原。另外,有些异常Hb影响了与氧的亲和力,更易放氧,会导致血液中的去氧Hb含量显著增高,也会出现家族性发绀。不稳定Hb也会导致Me...

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血红蛋白(Hemoglobin;Hb)_就医指南_化验常识_【中医宝典】

中文名称:血红蛋 白英 文名称:Hemoglobin化验介绍:血红蛋白是红细胞的主要成分。其功能是在肺部结合氧气,送到全身各组织并将组织中的二氧化碳送到肺部而呼出体外。临床意义:由于红细胞与血红蛋白有密切关系,因此它们的临床意义基本相同。但血红蛋白能好地反映 贫血 程度。正常参考值: 氰化高铁法:M(男):12~16g/dL 碱羟高铁血红素法:F(女):11...

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血液碳氧血红蛋白检查结果_检查项目_【疾病大全】

一氧化碳(CO)为无色气体,有微弱的臭味。CO是一种常见的严重危害人体健康的 窒息 性化学毒物,主要表现在它与血液中的血红蛋白(Hb)结合,形成碳氧血红蛋白(COHb)后,使Hb失去输氧能力。严重CO中毒时,可因组织缺氧而导致死亡。因此,血中COHb浓度的监测在健康监护方面具有重要意义。

http://jb39.com/jiancha/xueyetanyangxuehongdanbai273260.htm

血液碳氧血红蛋白组合检查_检查项目_【疾病大全】

一氧化碳(CO)为无色气体,有微弱的臭味。CO是一种常见的严重危害人体健康的 窒息 性化学毒物,主要表现在它与血液中的血红蛋白(Hb)结合,形成碳氧血红蛋白(COHb)后,使Hb失去输氧能力。严重CO中毒时,可因组织缺氧而导致死亡。因此,血中COHb浓度的监测在健康监护方面具有重要意义。

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行军性血红蛋白尿原因_由什么原因引起行军性血红蛋白尿_查疾病_【疾病大全】

...竞走、在硬地面上打球、空手道比赛、连续击打沙袋或手鼓、京剧武生演员连续小翻等,甚至有人报道1例老年性 痴呆 症患者因头部反复撞击墙壁后发生 血红蛋白尿 。游泳和自行车运动员发生本症者极罕见。 (二)发病机制 从上面所举的多种情况可以看出,身体某部位反复用力撞击坚硬表面可以引发行军性血红蛋白尿症。确切发病机制尚不完全明了,一方面当红细胞流经脚掌、手掌等部位的表...

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血红蛋白H包涵体检查结果_检查项目_【疾病大全】

不稳定血红蛋白血红蛋白H等异常血红蛋白在红细胞内可发生沉淀,形成变性珠蛋白小体,呈颗粒状,弥漫而均匀分散在红细胞内。经过特殊处理后,可提高其检出率。在显微镜油镜下观察500-1000个红细胞,计算血红蛋白H包涵体阳性红细胞的百分率。

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