...utoimmune hemolytic anemia,AIHA)是一组由于机体免疫功能紊乱,产生针对自身红细胞的抗体和(或)补体,吸附于红细胞表面,导致红细胞破坏加速而引起的一种溶血性 贫血 。有些患者病程中发生血小板减少,伴抗血小板抗体(PAIg)增高,称为Evans综合征,又称Fisher-Evans综合征、原发性血小板减少性 紫癜 伴获得性溶血性贫血。
血小板数超过40万个/mm3为血小板增多。
人类血小板血型表面具有复杂的血型抗原。这些抗原是由遗传决定的,一般分为血小板非特异性抗原和血小板特异性抗原。 非特异性特原与红细胞血型、HLA血型的抗原有关;特异性抗原由血小板特有的抗原簇组成,表现出血小板独特的遗传多态性,在其他细胞和组织上不能发现。其中HLA血型的抗原和血小板特异性抗原,在血小板输血中具有重要意义。
盐酸替罗非班为一高效可逆性非肽类血小板表面糖蛋白(GP)Ⅱb/Ⅲa受体拮抗剂,作用机制独特、治疗急性冠脉综合征疗效确切,安全性好,是一种极有发展前途的抗血小板新药。 ■药理作用 近年来,在血小板分子和细胞生物学方面研究取得的重大进展之一,是认识到纤维蛋白原和血小板GPⅡb/Ⅲa受体结合是血小板聚集的最终共同通路,血小板活化可诱导GPⅡb/Ⅲa受体发生构象变化...
杂合子无临床症状,仅有轻度生物学异常,如血小板GPⅠb-Ⅸ复合物含量为正常人的一半。纯合子有中重度出血,婴儿出生后数天内即可发病,如 皮肤紫癜 、淤斑和 鼻出血 ,严重者有 内脏出血 、关节出血,女性可有 月经过多 、手术后和拔牙后出血过多。本病的临床表现可以随着年龄的增长而逐渐减轻。同一家庭的不同患者出血症状的差异性也较大。 本病的诊断依据如下: 1.临床...
血小板(platelets)是血液细胞的一个片段(fragments),也是一个 非典 型细胞,因为其不具细胞核。血小板寿命缩短会引起的 血小板减少症 。
血小板寿命缩短 :会引起的 血小板减少症 。血小板减少症可能源于血小板产生不足,脾脏对血小板的阻留,血小板破坏或利用增加以及被稀释。无论何种原因所致的严重血小板减少,都可引起典型的出血:多发性 瘀斑 ,最常见于小腿。或在受轻微外伤的部位出现小的散在性瘀斑。粘膜出血( 鼻出血 ,胃肠道和泌尿生殖道和 阴道出血 ),和手术后大量出血。胃肠道大量出血和中枢神经系统...
本病应与其他血小板计数和形态正常的血小板功能缺陷性疾病相鉴别。有些灰色血小板综合征患者血块回缩缺陷,但血小板聚集仅轻度异常,且缺乏血小板α颗粒分泌蛋白。致密颗粒缺乏患者血小板二相聚集异常,但血块回缩正常,遗传方式为常染色体显性遗传。先天性无纤维蛋白原血症患者出血时间延长,但凝血试验异常。 本病应与其他血小板计数及形态正常的血小板功能缺陷性疾病相鉴别。 1. ...
血小板在止血、 血栓形成 、 动脉粥样硬化 等过程中起着重要作用。药物主要通过抑制 花生 四烯酸代谢,增加血小板内cAMP浓度等机制而抑制血小板粘附、聚集和分泌功能。 阿司匹林能与环加氧酶活性部分丝氨酸发生不可逆的乙酰化反应,使酶失活,抑制花生四烯酸代谢,减少对血小板有强大促聚集作用的血栓烷A 2 (TXA 2 )的产生,使血小板功能抑制。环加氧酶的抑制,也...
血小板型假性血管性血友病 ,其特点为 出血 症状 轻重不一, 血浆 高分子量vWF 多聚体 减少。由于本病具有 血管性血友病 (vWD)的某些特点,但其缺陷在于GPⅠb/Ⅸ,因此,本病又称假性vWD或 血小板 型vWD。 血小板型假性血管性血友病的病因 (一)发病原因 本病呈 常染色体 显性遗传。其基本缺陷是GPⅠb的 分子 异常。由于 血小板 与高分子量v...
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