血栓性血小板减少性紫癜 又称血栓性微血管病性溶血性贫血、血小板血栓形成综合征等。大部分病人年龄在10-40岁间，约60％是女性。起病急骤，病情严重，2／3病例在3个月内死亡，少数病例较缓慢，病程可达数月至数年。 病因 约90%以上的血栓性血小板减少性紫癜无明显的病因或潜在 疾病 ，部分是 继发性 的，多继发于下列疾病： (1) 药物过敏 ，如 青霉素 、磺胺...
血栓性血小板减少性紫癜 又称血栓性微血管病性溶血性贫血、血小板血栓形成综合征等。大部分病人年龄在10-40岁间，约60％是女性。起病急骤，病情严重，2／3病例在3个月内死亡，少数病例较缓慢，病程可达数月至数年。 病因 约90%以上的血栓性血小板减少性紫癜无明显的病因或潜在 疾病 ，部分是 继发性 的，多继发于下列疾病： (1) 药物过敏 ，如 青霉素 、磺胺...
血栓性血小板减少性紫癜 又称血栓性微血管病性溶血性贫血、血小板血栓形成综合征等。大部分病人年龄在10-40岁间，约60％是女性。起病急骤，病情严重，2／3病例在3个月内死亡，少数病例较缓慢，病程可达数月至数年。 病因 约90%以上的血栓性血小板减少性紫癜无明显的病因或潜在 疾病 ，部分是 继发性 的，多继发于下列疾病： (1) 药物过敏 ，如 青霉素 、磺胺...
血栓性血小板减少性紫癜 又称血栓性微血管病性溶血性贫血、血小板血栓形成综合征等。大部分病人年龄在10-40岁间，约60％是女性。起病急骤，病情严重，2／3病例在3个月内死亡，少数病例较缓慢，病程可达数月至数年。 病因 约90%以上的血栓性血小板减少性紫癜无明显的病因或潜在 疾病 ，部分是 继发性 的，多继发于下列疾病： (1) 药物过敏 ，如 青霉素 、磺胺...
由于本病出血时间正常，血清凝血酶原时间延长，且临床缺乏典型的 皮肤黏膜出血 表现，因此，可与其他血小板功能缺陷性疾病鉴别。最近,有人报道4例遗传性 出血性疾病 患者，其血小板促凝活性异常，血小板微泡(microvesicle)生成缺陷和出血时间略延长，其他各项指标均正常。与Scott综合征的不同之处在于凝血酶原酶活性正常，PF3有效性正常。
血小板输注对于因骨髓衰竭和血小板减小的严重出血，是一和有效的疗法。但在多次输血的慢性血小板减小患者30%~70%出现血不板抗体而发生无效输注，原因是因为血小板膜上存在抗原性较强的HLA-A、B抗原，多次输注血小板后易产生HLA抗体。抗体产生的频率主要取决于输注的次数，输10次以上，抗体阳性率30%~85%。20%~25%HLA抗体阳性患者体内有血小板特异性抗...
...症 可并发急性 神经功能障碍 ，感觉、运动、 括约肌 和 性功能 障碍等。 第Ⅱ、Ⅲ型脊髓血管畸形的预防和治疗方法 预防：本症病因未明，尚无有效预防方法。 第Ⅱ、Ⅲ型脊髓血管畸形的西医治疗 手术治疗 髓内 血管畸形 的治疗常需 血管 内 疗法 与 显微外科 手术相互配合。当 脊髓后动脉 的分支有多根 动脉 供应时， 血管内治疗 最为有效。 脊髓前动脉 的注射...
诊断 国内1981年制定、1986年修改的巨大血小板综合征诊断标准如下： 1.临床表现 （1）常染色体隐性遗传，男女均可患病。 （2）轻度至中度皮肤、黏膜出血，女性 月经过多 。 （3）肝脾不肿大。 2.实验室检查 （1） 血小板减少 伴巨大血小板。 （2）出血时间延长。 （3）血小板聚集试验加瑞斯托霉素，不聚集。加其他诱聚剂，聚集基本正常。 （4）血小板玻...
...1）常染色体隐性遗传。 （2）自幼有出血症状，表现为中度或重度皮肤、黏膜出血，可有 月经过多 ，外伤手术后出血不止。 2.实验室检查 （1）血小板计数正常，血涂片上血小板散在分布，不聚集成堆。 （2）出血时间延长。 （3）血块收缩不良，也可正常。 （4）血小板聚集试验：加ADP、肾上腺素、胶原、凝血酶、 花生 四烯酸均不引起聚集；少数加胶原、花生四烯酸、凝血...
(一)治疗 可每4～6周给以FⅩⅢ浓缩剂或冷沉淀进行预防性治疗。有研究表明，应用血浆来源的FⅩⅢ浓缩剂可以有效的预防和治疗出血。 输注血液或血液制品为主要治疗方法。一般输注新鲜冰冻血浆，也可用冷沉淀，国外还有从胎盘提取物制备的或从血浆制备的第ⅩⅢ因子浓缩物。胎盘制品仅含a2，在体内与b-链结合，使用安全，较少传播 肝炎 和HIV的危险。血浆制品第ⅩⅢ因子浓缩...
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