特发性血小板减少性紫癜 （idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP）是小儿最常见的 出血 性 疾病 (46/100万)，而成人 发病率 为38/100万左右。其特点是自发性出血， 血小板减少 ， 出血时间延长 和 血块 收缩不良。 骨髓 中 巨核细胞 的发育受到抑制。根据北京儿童医院1955～1980年因出血性疾病住院的...
原发性血小板减少性紫癜 （Idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是一种 免疫性 综合病征，是常见的 出血 性 疾病 。特点是血循环中存在抗血小板 抗体 ，使 血小板 破坏过多，引起 紫癜 ；而 骨髓 中 巨核细胞 正常或增多，幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种，二者发病机理及表现有显著不同。 病因及发病机理 急性型多...
原发性血小板减少性紫癜 （Idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是一种 免疫性 综合病征，是常见的 出血 性 疾病 。特点是血循环中存在抗血小板 抗体 ，使 血小板 破坏过多，引起 紫癜 ；而 骨髓 中 巨核细胞 正常或增多，幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种，二者发病机理及表现有显著不同。 病因及发病机理 急性型多...
原发性血小板减少性紫癜 （Idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是一种 免疫性 综合病征，是常见的 出血 性 疾病 。特点是血循环中存在抗血小板 抗体 ，使 血小板 破坏过多，引起 紫癜 ；而 骨髓 中 巨核细胞 正常或增多，幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种，二者发病机理及表现有显著不同。 病因及发病机理 急性型多...
(一)治疗 尽管本病出血症状可能会很严重，但是，大多数患者可以存活到成年，出血发生时一般输注血小板悬液。注意口腔卫生，预防缺铁。脾切除和糖皮质激素无效。 (二)预后 本病治疗与 血小板无力症 基本相同，除对症治疗及必要时输注血小板外，尚无其他有效的治疗措施。只要支持治疗和及时输注血小板，本病预后尚好。
...征);妊娠后期、肿瘤化疗(丝裂霉素多见)、环孢素A，服用雌激素及孕酮、注射疫苗等。近年来报道 HIV感染 相关的TTP，伴有严重 贫血 和 血小板减少 ，以及轻度肾功能不全。 (二)发病机制 关于TTP的发病机制目前尚无定论。过去有人认为可能起自内皮细胞受损，促进血小板在血管内聚集而形成血栓。近年来这一主张的支持者逐渐减少。目前较流行的学说为血小板聚集能力过...
血小板型假性血管性血友病 ，其特点为 出血 症状 轻重不一， 血浆 高分子量vWF 多聚体 减少。由于本病具有 血管性血友病 (vWD)的某些特点，但其缺陷在于GPⅠb/Ⅸ，因此，本病又称假性vWD或 血小板 型vWD。 血小板型假性血管性血友病的病因 (一)发病原因 本病呈 常染色体 显性遗传。其基本缺陷是GPⅠb的 分子 异常。由于 血小板 与高分子量v...
1.特发性(免疫性) 血小板减少性紫癜 ，为不伴全身性病变的 出血性疾病 ,成年患者表现为慢性型,而儿童患者常是急性型并有自限性.。成年特发性(免疫性) 血小板减少 性 紫癜 (ITP)是由于产生了一种针对结构性血小板抗原的抗体(自身抗体);而儿童患ITP时,是由病毒抗原激发了抗体的合成.该抗体和附着在血小板表面的病毒抗原起反应.。 2. 血小板减少症 可能...
血小板无力症，是一种遗传性出血病，特点为血细胞对多种生理诱聚剂反应低下或缺如，由血小板膜糖蛋白Ⅱb(GPⅡb) 和(或)Ⅲa(GPⅢa)质或量的异常引起。
杂合子无临床症状，仅有轻度生物学异常，如血小板GPⅠb-Ⅸ复合物含量为正常人的一半。纯合子有中重度出血，婴儿出生后数天内即可发病，如 皮肤紫癜 、淤斑和 鼻出血 ，严重者有 内脏出血 、关节出血，女性可有 月经过多 、手术后和拔牙后出血过多。本病的临床表现可以随着年龄的增长而逐渐减轻。同一家庭的不同患者出血症状的差异性也较大。 本病的诊断依据如下： 1.临床...
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