(一)发病原因 本病的基本缺陷是血小板膜糖蛋白GPⅠb-V-ⅠX复合物的缺陷。引起本病出血症状可能与下列因素有关: 血小板减少 、血小板与vWF相互作用异常、血小板与凝血酶相互作用异常、血小板凝血活性异常。 血小板减少的原因不明,但本病出血严重程度与血小板减少的程度并不平行,提示血小板质的异常是引起出血的重要因素。 (二)发病机制 GPⅠb-V-ⅠX存在于血...
血小板减少 的原因可分为: (1) 血小板生成减少或无效死亡:包括遗传性和获得性两种,获得性血小板生成减少是由于某些因素如药物,恶性肿瘤,感染,电离辐射等损伤造血干细胞或影响其在骨髓中增殖所致。这些因素可影响多个造血细胞系统,常伴有不同程度 贫血 , 白细胞减少 ,骨髓巨核细胞明显减少。 (2) 血小板破坏过多:包括先天性和获得性两种。获得性血小板破坏过多包...
特发性血小板减少性紫癜 (idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是小儿最常见的 出血 性 疾病 (46/100万),而成人 发病率 为38/100万左右。其特点是自发性出血, 血小板减少 , 出血时间延长 和 血块 收缩不良。 骨髓 中 巨核细胞 的发育受到抑制。根据北京儿童医院1955~1980年因出血性疾病住院的...
特发性血小板减少性紫癜 (idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是小儿最常见的 出血 性 疾病 (46/100万),而成人 发病率 为38/100万左右。其特点是自发性出血, 血小板减少 , 出血时间延长 和 血块 收缩不良。 骨髓 中 巨核细胞 的发育受到抑制。根据北京儿童医院1955~1980年因出血性疾病住院的...
特发性血小板减少性紫癜 (idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是小儿最常见的 出血 性 疾病 (46/100万),而成人 发病率 为38/100万左右。其特点是自发性出血, 血小板减少 , 出血时间延长 和 血块 收缩不良。 骨髓 中 巨核细胞 的发育受到抑制。根据北京儿童医院1955~1980年因出血性疾病住院的...
【概述】 血小板减少性紫癜,是临床上常见的一种出血性疾病。主要表现为自发性的皮肤瘀点、瘀斑,粘膜和内脏出血,血小板减少及出血时间延长等。分为原发性和继发性两类。原发性血小板减少性紫癜,又有急性型和慢性型之分。针灸主要用于慢性型的治疗。慢性型较常见,女性为男性的3~4倍。原发性血小板减少性紫癜的病因及发病机理,迄今尚未被阐明。多认为是一种与免疫有关的疾病。 针...
...患者一般无出血表现,纯合子患者出血明显,往往在幼年期即有出血表现,如出生时 脐带 出血、皮肤淤斑、 鼻出血 、 牙龈出血 ,外伤、手术和分娩异常可引起严重出血,但是,无深部血肿。女性患者可有 月经过多 , 颅内出血 、 内脏出血 和关节出血少见。 本病出血严重程度不一,有报道出血致死的病例,有患者即使测不到GPⅡb-Ⅲa也只有轻微出血,出血严重程度和频度与G...
血小板减少症的治疗随其病因和严重程度而多变,需迅速鉴别病因。若有可能应予以纠正(如在肝素有关的 血小板减少 症停用肝素)。由于血小板反复输注会产生同种血小板抗体,造成疗效的降低,因而要间歇性使用以预防上述抗体产生。若血小板减少是由于血小板消耗,则血小板输注应保留于治疗致命性或中枢神经系出血。若由于骨髓衰竭引起的血小板减少,则血小板输注保留于治疗急性出血或严重...
(一)发病原因 本病是由于血小板膜糖蛋白Ⅱb(GPⅡb)和(或)Ⅲa(GPⅢa)质或量的异常引起。GPⅡb-Ⅲa复合物是钙依赖性多聚体,是纤维蛋白原受体,也能结合vWF、纤维结合蛋白和血栓敏感蛋白,在各种生理诱聚剂,如ADP、TXA2的作用下,介导血小板聚集。因此,受体的异常可导致 血管损伤 处血小板血栓不能形成,发生出血不止或淤斑。 GPⅡb-Ⅲa受体同时...
血小板输注对于因骨髓衰竭和血小板减小的严重出血,是一和有效的疗法。但在多次输血的慢性血小板减小患者30%~70%出现血不板抗体而发生无效输注,原因是因为血小板膜上存在抗原性较强的HLA-A、B抗原,多次输注血小板后易产生HLA抗体。抗体产生的频率主要取决于输注的次数,输10次以上,抗体阳性率30%~85%。20%~25%HLA抗体阳性患者体内有血小板特异性抗...
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