出血倾向 严重的急性期病人应卧床休息，避免外伤，禁止服用阿司匹林等抑制血小板药物。
血栓性血小板减少性紫癜 (TTP)为一罕见的微血管血栓-出血综合征，其主要特征为 发热 、 血小板减少 性 紫癜 、微血管性 溶血性贫血 、中枢神经系统和 肾脏受累 等，称为五联征，有前三者称为 三联征 。本病病情多数凶险，死亡率高达54%，年轻妇女稍多，且好发于育龄期，故可在妊娠期并发。治疗性 流产 后几天亦可发病，分娩后尤其易发生，亦有因口服避孕药、子宫...
...二)发病机制 1.急性型 多数患者在发病前1～3周，有病毒感染史，如 风疹 、 麻疹 、 水痘 、 疱疹 、腮腺炎或上呼吸道感染等。感染与 血小板减少 之间的关系尚未完全阐明，目前多认为病毒感染后机体产生相应抗体，并形成免疫复合物(immune complex，IC)，IC与血小板上的Fc受体(FcR)结合，引起靶细胞破坏。此外病毒感染还可能改变了血小板的结...
多数学者认为根据 三联征 （微血管病性 贫血 、 血小板减少 和精神神经症状）即可诊断TTP。但也有认为必需具备五联征（加发热及肾脏损害）才能诊断。Cutterman等的诊断标准如下： 1.主要表现 （1）溶血性贫血，末梢血片可见红细胞碎片和异形红细胞。 （2）血小板计数<100×109/L。 2.次要表现 （1）发热，体温超过38.3℃。 （2）特征性神经...
感染不能积极控制可合并 弥散性血管内凝血 而危及生命。
...漫性病变，使血管内溶血促进 血栓形成 。 （二）发病机制 1.病理生理 vWF是正常止血过程中必需的成分，在高剪切力血流状态时内皮细胞表面、血小板表面受体和vWF多聚体三者之间就会相互作用，导致血小板与内皮细胞黏附。vWF缺乏或分子结构异常会导致一种较常见的遗传性 出血性疾病 —— 血管性血友病 （vWD）。另一方面，vWF水平过高会造成慢性内皮细胞损伤，可...
临床上根据本病的出血症状、 血小板减少 、出血时间延长、体检脾脏不肿大、骨髓巨核细胞增多、成熟障碍、抗小板抗体增高，排除继发性血小板减少，为本病的主要诊断标准。1986年中华血液学会全国血栓与止血学术会议对本病的诊断标准为： 1.多次化验检查血小板减少。 2.脾脏不增大或轻度增大。 3.骨髓检查巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。 4.具备下列5项中任何一项者 ...
...TP。本型约占小儿ITP总数的20%，多见于年长儿，男女之比约1∶3，慢性ITP发病前多无前驱感染，起病缓慢或隐袭。皮肤、黏膜出血症状较轻，血小板计数多在(30～80)×109/L。 皮肤瘀点 、瘀斑以四肢远端多见，轻者仅见于皮肤抓痕部位。黏膜出血可轻可重，以鼻出血、牙龈出血及月经过多常见，口腔黏膜次之，胃肠道出血及血尿十分少见。本型可呈持续性或反复发作，后...
.../d，必要时增至100～200mg/d。不能口服者亦可用相应剂量的氢化可的松或甲基强的松龙。对急性原发性TTP的治疗意见不统一，激素可能加重血小板血栓的形成。亦有人认为单用激素者只有11%有效，应与其他方法合用才能有较高的疗效。 2.免疫抑制剂 特别对PAIgG增高者，常用长春新碱。近年有人报告长春新碱应考虑为本病的最初治疗，有效率占2/3。Pallavic...
1、血象 出血不重者多无红、白细胞的改变，偶见异常淋巴细胞，提示由于病毒感染所致。急性出血时期或反复多次出血之后，红细胞及血红蛋白常减少，白细胞增高，网织红细胞于大出血后可增多。周围血中最主要的是改变是 血小板减少 至100×109l以下，出血轻重与血小板高低成正比，血小板<50×109l时可见自发出血，<20×109l时出血明显，<10×109l时出血严重...
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