...瘤常发生于鞍上，可向第三脑室、鞍旁、鞍后等处发展。临床表现为下丘脑、垂体功能损害症状如 尿崩 、发育迟缓等，视野改变多不规则，常有颅压增高。蝶鞍改变为鞍背缩短、鞍底平坦，70%可见 钙化 斑。CT为鞍上囊性低密度区，囊壁呈蛋壳样钙化，实体肿瘤为高密度区，可有强化。MRI示鞍区囊性占位的信号，鞍内底部往往可见正常垂体。成人颅咽管瘤常见于鞍内，多为实质性，有时鉴...
...眶重叠，矢状缝应成一条直线与蝶骨嵴垂直，居颅骨之正中。可观察头颅之大小、形状及颅盖骨，并可通过眼眶观察岩骨及内听道。 2.侧位片:侧位像上，蝶鞍之前床突两侧应重叠，下颌关节也应彼此重合。可观察头颅大小及形状，清楚地显示蝶鞍形态。还能看到前、中、后颅窝的关系，颅缝、血管压迹、脑回压迹及 钙化 松果体的位置。 头颅正侧位片的适应征为:①颅脑先天发育和后天因素所致...
...应成一条直线与 蝶骨 嵴垂直，居 颅骨 之正中。可观察头颅之大小、形状及 颅盖 骨，并可通过眼眶观察岩骨及内听道。 2.侧位片:侧位像上， 蝶鞍 之前床突两侧应重叠， 下颌关节 也应彼此重合。可观察头颅大小及形状，清楚地显示蝶鞍形态。还能看到前、中、后颅窝的关系， 颅缝 、 血管 压迹、 脑回压迹 及 钙化 松果体 的位置。 头颅正侧位片的适应征为:① 颅脑...
...也是β- 半乳糖苷酶缺乏 ，但其pH活性曲线和同工酶类型与Ⅰ型有所不同。 病理：在 显微镜 下，Ⅰ型的病理改变是所有器官的组织细胞都有气球样空泡，以 网状内皮系统 细胞和 神经元 内最明显。 细胞质 包涵体 组织化学 染色 显示 溶酶体 内有 糖脂 沉积，神经元内沉积的物质为强嗜苏丹性及PAS弱阳性，而胶质细胞和 内脏 细胞的组织化学染色主要显示为多糖的特征...
...继发两种。继发于远处器官转移的有前裂腺癌、骨髓瘤、 甲状腺癌 、甲状腺癌、、、、 肾癌 等。由邻近器官肿瘤侵入者，主要有鼻腔中的鼻窦、鼻咽和蝶鞍部肿瘤。barrs(1974)认为蝶窦转移肿瘤，远处转移多于邻近器官转移。 并发症： 眼部症状可由单侧逐渐发展为双侧，并常伴有 眼球突出 。如侵犯蝶鞍，可出现垂体功能低下症状。也可表现为 尿崩症 。蝶窦转移癌除有上述...
诊断 ① 肝脾肿大 ； ②有或无神经系统损害或 眼底樱桃红斑 ； ③外周围血淋巴细胞和单核细胞浆有空泡； ④骨髓可找到泡沫细胞； ⑤X线肺部呈粟粒样或网状浸润； ⑥有条件可作神经鞘磷脂酶活性测定，悄神经鞘磷脂排泄量、肝、脾或淋巴结活栓证实。 鉴别 1、高雪病婴儿型：以 肝大 为主，肌张力亢时，痉挛，无眼底 樱桃 红斑 ，淋巴细胞浆无空泡，血清酸性磷酸酶升高，...
闭经 、泌乳，首先应想到本病。可到医院检测催乳素(PRL)水平，正常时不大于20ng/ml(9～12时检测较准确)。当催乳素开高时查CT或MRI，可见蝶鞍及垂体的占位病变。视野检查，如 视野缺损 、视神经交叉被压迫，更可帮助确诊。 排除其他病变，如药物、胸壁肿瘤、甲减、、妊娠等，更有助于诊断。
...证实，肌细胞外钾浓度降低时，肌膜处于超极化状态。肌肉对神经的刺激反应降低，可能导致肌肉 麻痹 。病理学所见，于发作期间进行肌肉活检发现，肌浆空泡形成，空泡内含有糖原，提示本病可能为肌纤维内碳水化合物代谢缺陷所致，当肌肉功能恢复，空泡即消失。一般本病发作间期的肌活检应显示正常。当病变成为不可逆时，则为永久性肌病（permanent myopathy，PM），因...
乳多空病毒科（papovaviridae）的英文名源自乳头瘤病毒（papilloma virus）、多瘤病毒（polyoma virus）和猿猴空泡形病毒（similar vacuolating virus）三种，该病毒科包括乳头瘤病毒属（papillomavirus）和多瘤病毒属（polyomavirus）两个属，均为致瘤DNA病毒。
诊断 诊断依据： 1. 肝脾肿大 。 2.有或无神经系统损害或 眼底樱桃红斑 。 3.外周血淋巴细胞和单核细胞胞浆有空泡。 4.骨髓可找到泡沫细胞。 5.X线肺部呈粟粒样或网状浸润。 6.有条件可作神经鞘磷脂酶活性测定，尿神经鞘磷脂排泄量及肝、脾或淋巴结活检证实。 鉴别 1. 戈谢病 婴儿型 以 肝大 为主，肌张力亢进，痉挛，无眼底 樱桃 红斑 ，淋巴细胞胞...
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