该病遗传方式多为常染色体显性遗传,但近年亦发现还有常染色体隐性遗传家系最近Smeets等发现,其突变基因亦为COL4A3及COL4A4,定位于常染色体2上。为什么有些COL4A3及COL4A4突变引起遗传性进行性肾炎,而有的却引起家族性良性 血尿 尚有待研究。有作者曾用抗 Goodpasture综合征 抗原的特异抗体去染本病GBM,结果能着色,提示该病胶原Ⅳ
凡临床呈现无症状性 血尿 (以持续或间断镜下血尿为主)而又有阳性家族史 (常染色体显性或隐性遗传)的青壮年患者,肾活检电镜检查若揭示弥漫性GBM变薄即应考虑此病。但发现肾小球基底膜变薄不等于可作出 薄肾小球基底膜病 的诊断,必须有肾活检显示肾小球基底膜致密层无分离和板层状改变,才能作出本病诊断。 如要进一步作出良性家族性薄肾小球基底膜病(家族性良性血尿)的诊
紫 砂散 明月石即硼炒(一两) 净牙硝(五分) 当门子(一分) 紫荆皮 (五分) 大梅片(五分) 飞 朱砂 (五分) 共研细末.瓷瓶封固.遇症吹之.孕妇忌用.
冰片 (三分) 麝香 (三分) 皂角刺 (三分) 共研细末,将竹管吹入,一破即愈。 加 山豆根 、 射干 花根,更神妙。
(又名 补脾散 ) 治 脾胃虚弱 及治 脾疳 ,腹大,身瘦。 陈皮 (去白一两) 丁香 (二钱,一方用 木香 ) 诃子 (炮去核) 青皮 (去白) 甘草 (炙各五钱) 上为末,三岁儿一钱半,水半盏,煎三分,食前服。
治肾疳 硼砂 候良方。 牛黄 大黄 生地黄 木香 青黛 (各等分为末) 上每服一钱匕,熟水调服。
(又名泻脾散) 治脾热弄舌。 藿香叶 (七钱) 山栀子 仁(一钱) 石膏 (五钱) 甘草 (三两) 防风 (四两去芦切焙) 上锉,同蜜酒微炒香为细末,每服一钱至二钱,水一盏,煎至五分,温服。清汁,无时学海案∶“聚珍本” 山栀仁 一两, 甘草 三两云一作三分。方后有附论 石膏 文云,南方以石为石膏,以石膏为 寒水石 ,正与京师相反,乃大误也。盖石膏洁白,坚硬有
治妇人热劳羸瘦,四肢烦疼,心躁 口干 ,不欲饮食。 人参 黄芩 当归 (各三分) 北 柴胡 (去苗,两半) 黄 地骨皮 赤茯苓 麦门冬 生地黄 赤芍药 (各一两) 甘草 (一分) 上 咀,每服四钱。水一盏,姜五片,煎六分,去滓温服,无时。
疗妊娠胎不长。宜服安胎和气、思食、利四肢,黄 散。 黄 白术 陈皮 麦门冬 白茯苓 前胡 人参 (各三分) 川芎 甘草 (各半两) 上 咀,每服三钱。水一盏,姜三片,枣一枚,煎至七分,去滓温服。
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