(一)发病原因 先天性脂肪营养不良是常染色体隐性遗传,患者有血缘关系;获得性者可能无遗传基础,常有病毒感染的前驱症状。人们认为获得性全身和部分脂肪 营养不良 为自身免疫性疾病。 (二)发病机制 本病发病机制尚不清楚,从流行病学、遗传学及临床研究中提出的各种假说多认为:全身性脂肪营养不良与广泛的代谢性和系统性异常有关,交感神经活动的增强可能会加强脂肪的分解;垂...
...质脆易碎,游离缘可分离、层状松懈,有切迹。甲有很多纵嵴是本症的特征,甲下及甲周无改变。多见于18个月~18岁儿童,成人时消退,故开始被称为儿童20甲营养不良。但本病也发生于青年及成人,故现在称为20甲 营养不良 。其病因不明,可以是特发性的,部分可能是 斑秃 、 银屑病 、 扁平苔藓 、 湿疹 、 甲真菌病 的表现。但无皮肤、毛发、 牙齿 及口腔粘膜的病变。
...质脆易碎,游离缘可分离、层状松懈,有切迹。甲有很多纵嵴是本症的特征,甲下及甲周无改变。多见于18个月~18岁儿童,成人时消退,故开始被称为儿童20甲 营养不良 。但本病也发生于青年及成人,故现在称为20甲营养不良。其病因不明,可以是特发性的,部分可能是 斑秃 、 银屑病 、 扁平苔藓 、 湿疹 、 甲真菌病 的表现。但无皮肤、毛发、 牙齿 及口腔粘膜的病变。
进行性肌营养不良症为一组原发于肌肉组织的遗传性肌病。临床主要表现为缓慢起病的进行性加重的对称性肌萎缩和肌无力。关于本病的发病机制尚未阐明,近年来认为可能与肌细胞膜或红细胞膜的先天性代谢障碍有关,特别是肌细胞内钙离子的蓄积可能是引起肌肉变性的重要原因。 根据起病年龄,病肌分布,病程进展情况和遗传特点,大致可分为以下几种类型。1、Duchenne型肌营养不良:为...
肌营养不良症 是由 遗传因素 所致的以进行性 骨骼肌 无力 为特征的一组 原发性 骨骼肌 坏死 性 疾病 ,临床上主要表现为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌 萎缩 和无力。也可累及 心肌 。 【病因与发病原理】 本病病因是 遗传异常 ,在不同的类型中可以不同的方式进行,但遗传因素通过何种机制最终造成 肌肉 变性,则始终未明。目前认为可能由于遗传缺陷引起 肌...
纤维性 骨营养 不良 综合征 即McCune-Albright综合征,又名多发性 骨纤维 化(osteitis fibrosa disseminate)、纤维性骨营养不良症(osteodystrophia fibrosa)、多发性纤维骨发育不良、多发性纤维结构不良、多发性纤维异常 增殖 症、Albright综合征、Albright-McCune-Stenbe...
Duchenne型 营养不良 症(DMD):也称 严重性假肥大型营养不良症 ,几乎仅见于男孩,母亲若为 基因 携带者 ,50%男性 子代 发病,常起病于2-8岁, 初期感走路苯拙,易于跌倒,不能奔跑及登楼,站立时 脊髓 前凸, 腹部 挺出,两足撇开,步行缓慢摇摆,呈特殊的 “鸭步”步态 ,当由仰卧走立时非常困难,必先翻 身俯卧,再双手攀缘两膝,逐渐向上支撑起...
与肥胖症等营养过剩性疾病一样,各种原因所致营养不良和营养失衡也可引起脂肪肝。 (1)饥饿:长期处于饥饿状态,因低血糖刺激交感神经功能亢进,加剧脂肪分解,过量脂肪酸进入血液,使血中游离脂肪酸增多而造成肝内脂肪蓄积。但随着禁食时间延长,其他组织利用脂肪作为热量主要来源,肝内脂肪蓄积反见减轻。 (2)高脂饮食:长期摄入高脂饮食,可因血中乳糜微粒和游离脂肪酸增多引起...
进行性肌营养不良是一组原发性肌肉变性病,表现为进行加重的对称性肌 无力 、 肌肉萎缩 ,为遗传性疾病。进行性肌 营养不良 研究较多的Duchenne(DMD)和Becker(BMD)两种X连锁隐性遗传性 肌营养不良症 。
...早添加辅食;人工喂养者,食物的质和量未能满足需要,如乳类稀释过度,或单纯用淀粉类食品喂哺;突然断奶,婴儿不能适应新的食品等。 (二)饮食习惯不良 饮食不定时、偏食、反刍习惯或神经 呕吐 等。 (三)疾病因素 疾病影响食欲,妨碍食物的消化、吸收和利用,并增加机体的消耗。易引起 营养不良 的常见疾病有:迁延性婴儿 腹泻 、慢性肠炎或 痢疾 、各种酶缺乏所致的 吸...
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