氨基酸是构成蛋白质的基本单位。组成人体蛋白质的氨基酸有21种，除了脯氨基酸为亚氨基酸外，其他氨基酸均为α氨基酸。组成蛋白质分子的氨基酸都是L-氨基酸，但近年内证实了它们可以异构为D-氨基酸，具体机制还未研究。
复方氨基酸注射液(18AA-Ⅳ) （Shiba-anjisuan Injection），（1）改善 外科手术 前后病人的营养状态。（2）适于各种 疾病 所引起的 营养不良 ，作为节氮 疗法 补充营养。 本药品被归类到 营养药 等药品分类。 复方氨基酸注射液(18AA-Ⅳ)的副作用（不良反应） 输注速度过快时可产生 恶心 、 呕吐 、 发热 等 症状 ；周围 ...
复方氨基酸(15)双肽(2)注射液 （Compound Amino Acids (15) and Dipeptides (2) Injection），本品为 肠外营养 制剂，通过肠外营养提供 氨基酸 。应用于不能口服或经 肠道 补给营养，以及营养不能满足需要的患者，特别是处于高分解 代谢 的患者。 本药品被归类到 营养药 等药品分类。 复方氨基酸(15)双肽...
复方氨基酸注射液（17AA-I） （Compound Amino Acid Injection(17AA-I)），用于手术、严重 创伤 、大面积 烧伤 引起的严重 氨基酸缺乏 ，以及各种 疾病 引起的 低蛋白血症 。 本药品被归类到 营养药 等药品分类。 复方氨基酸注射液（17AA-I）的副作用（不良反应） 滴注速度过快可引起面部潮红、 多汗 、 恶心 、 ...
低分子右旋糖酐氨基酸注射液 ，用于各种 休克 及 血栓 性疾病。也可用于肢体再植和 血管外科 手术，预防术后 血栓形成 。 本药品被归类到 贫血 等药品分类。 低分子右旋糖酐氨基酸注射液禁忌症 对 充血性心力衰竭 和有严重的出血性疾患者忌用。对本品 过敏 者禁用。 服用低分子右旋糖酐氨基酸注射液须注意的事项 1 偶有 过敏反应 。心、肝、 肾功能不全 者慎用...
治疗 氨基酸代谢异常有下列数种情况： 1.临床没有明显症状的氨基酸尿者，不需要做特殊治疗。 2.仅做对症治疗，不能改变预后和氨基酸代谢异常者，如氨基酸代谢异常儿童的 抽搐 发作，必须应用抗痫药物治疗，但不能改善氨基酸代谢异常。 3.试用饮食疗法可以控制的氨基酸代谢异常，包括口服低蛋 白饮 食有效的氨基酸代谢病，如枫糖浆尿病、尿素代谢障碍的 高氨血症 ；限制氨...
（一）发病原因 除个别情况，氨基酸代谢病均为常染色体隐性遗传致病，近亲结婚的后代较为常见。 （二）发病机制 引起氨基酸代谢病的主要原因有两种，即某些酶的缺乏和氨基酸的吸收障碍。前者为已知某种酶或尚不能肯定的某种酶活性缺乏或降低，如苯丙氨酸羟化酶的缺乏引起 苯丙酮尿症 ；分支氨基酸α-酮酸脱羧酶的缺乏或降低引起枫糖浆尿病（maple syrup urine d...
西医治疗 因本病属遗传性疾病，目前尚无根治办法。 其主要治疗原则为早期发现，并根据氨基酸尿种类不同而进行不同的饮食控制和对症治疗，以减少并发症。如胱氨酸尿病人，应给予低蛋氨酸饮食。色氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸尿患者应给予高蛋 白饮 食，并补充烟酰胺；但如出现 共济失调 及精神症状时应禁食蛋白。 1.胱氨酸尿病的治疗 （1）饮水疗法：多喝水，特别在夜间也要保证一定...
（一）发病原因 是一种家族遗传性疾病，属常染色体隐性遗传性疾病。影响因素有年龄、性别、饮食、生理变化、遗传等。病因与分类： 1.生理性氨基酸尿 由生理变化所致。 2.病理性氨基酸尿 由疾病致氨基酸尿有： （1）“肾前性”氨基酸尿： ①“溢出性”氨基酸尿：如苯丙酮酸尿症、槭树汁尿症，是由某种氨基酸代谢缺陷所致。 ②“竞争性”氨基酸尿：如高脯氨酸血症等，系在肾小...
氨基酸代谢病即氨基酸病（aminoacidopathy），或称为氨基酸尿症（aminoaciduria）。可分为两大类：一类是酶缺陷，使氨基酸分解代谢阻滞，另一类是氨基酸吸收转运系统缺陷。在Rosenberg和Scriver列举的48种遗传性氨基酸病中，至少有一半有明显的神经系统异常，其他20种氨基酸病导致氨基酸的肾脏转运缺陷，后者可导致继发性神经系统损害。...
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