G-6-PD来源于红细胞，催化 葡萄 糖-6-磷酸，生成的NAD-PH是谷胱甘肽还原酶的辅酶，还原型谷胱甘肽(GSH)是保持血红蛋白稳定性及红细胞膜完整性的必要条件。红细胞G-6-PD缺乏者，红细胞膜失去巯基保护而功能受损，终致溶血。G-6-PD缺乏(陷)基因在X染色体上，通过女性遗传，男性患者居多。
正常 脑脊液 中已知有20多种，比血清少。活性远低于血清，绝大多数酶不能透过血脑屏障也不受血清酶活性高低影响。
G-6-PD来源于红细胞，催化 葡萄 糖-6-磷酸，生成的NAD-PH是谷胱甘肽还原酶的辅酶，还原型谷胱甘肽(GSH)是保持血红蛋白稳定性及红细胞膜完整性的必要条件。红细胞G-6-PD缺乏者，红细胞膜失去巯基保护而功能受损，终致溶血。G-6-PD缺乏(陷)基因在X染色体上，通过女性遗传，男性患者居多。
本病绝大多数有诱因诱发急性溶血，故预防极为重要。 1.群体预防 在G6PD缺乏高发地区，采用群体大面积普查或婚前、产前、新生儿 脐血 普查是比较有效和明智的方法，以发现G6PD缺乏者。 2.个体预防 （1）去除诱因在筛查的基础上，发给一张列有禁用或慎用药物、食物等的“G6PD缺乏者携带卡”，供医生及本 人参 考。 （2） 新生儿黄疸 者：夫妇双方或任一方G6
『标本采集』 采空腹血2ml，不抗凝，勿溶血。 『正常值范围』 0—2.25U/L。 『临床意义』 增高：急性 肝炎 ， 肝硬化 ，慢性迁延性肝炎。
西医治疗 红细胞G-6-PD缺乏症无特殊治疗，如无溶血不需治疗，平时应避免使用伯氨喹啉类氧化性药物及其他明确引起溶血的药物，避免食用 蚕豆 。出现溶血时则作必要的对症处理，大量饮水，酌情使用碱性药物使尿液碱化。 贫血 严重时需输血，但应避免输亲属血，由于溶血多为自限性，输血1～2次即可。如由药物诱发溶血发作，应立即停用可疑药物，有感染者应积极控制感染。 以上
诊断 G-6-PD缺乏症除某些变异型可以发生慢性溶血外，大多数只有在某些诱发因素作用下才会出现溶血，根据急性 溶血性贫血 特征，有半月内食用 蚕豆 史或2天内有服用可疑药物史或感染、 糖尿病 酸中毒等诱因存在的证据，经筛选试验或酶活性测定有G-6-PD缺乏者即可确认。 鉴别 1.G-6-PD缺乏药物诱导的溶血性 贫血 其临床特征和某些实验特征与不稳定血红蛋白
本病常见的并发症有 黄疸 、 血红蛋白尿 、可出现溶血危象，溶血严重者可出现 少尿 、 无尿 、酸中毒和 急性肾衰竭 等。新生儿期常并发高胆红素血症。出现进行性 贫血 、 胆石症 、 肝脾肿大 等。
大多数红细胞G-6-PD缺乏者无临床表现，有溶血的患者与一般溶血性疾病的临床表现大致相同。G-6-PD缺乏所致 溶血性贫血 有以下5种类型： 1.先天性非球形红细胞性溶血性 贫血 （CN-SHA） 可在无诱因情况下出现慢性溶血，常于婴幼儿期即发病，约半数病例在新生儿期以高胆红素血症起病。重型者呈慢性溶血过程，具有 黄疸 、贫血、 脾肿大 三大特征。轻型者平时
（一）发病原因 1.G-6-PD及其生化变异型 “正常”酶称之为G-6-PD B，G-6-PD缺乏症是由于编码G-6-PD氨基酸序列的G-6-PD结构基因异常所致。部分纯化残存酶的详细的生化研究提示它们之间存在异质性，这些异常的酶即为G-6-PD生化变异型。1966年，世界卫生组织（WHO）在日内瓦召开的国际会议上对G-6-PD变异型的命名、分型标准及方法作
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