高氨基酸尿症(hyperaminoaciduria)以尿中排出过多氨基酸为特征的一类代谢疾病,可分为肾前性、肾性及混合性。各类高氨基酸尿症的治疗效果差别很大, 有些通过严格控制饮食中相应氨基酸的摄入或补充某些维生素，即可获良好效果;有些即使采取各种措施，使血浆氨基酸水平接近正常，也无法改善临床症状。 肾性氨基酸尿 是近端肾小管重吸收氨基酸障碍，使大量氨基酸从...
药物名称： 环苯丙胺 英文名：Tranylcyprominc 适应症 ： 用于治疗 抑郁症 。本品抗抑郁作用较 苯乙肼 强。 用量用法： 口服：每次mg，1日～3次。 注意事项： 可升高 血压 而引起 颅内出血 ，其余同苯乙肼。 规格： 片剂10mg。 类别：抗精神失常药
(一)发病原因 随着年龄的增大，摄入的苯丙氨酸用于合成蛋白的量逐渐减少。出生以后，每天摄入的苯丙氨酸约为0.5g，儿童和成人增加到4g。其中较大部分被氧化成酪氨酸，这一过程主要依赖于苯丙氨酸羟化酶(PAH)，但也需要辅因子参与。如果这一氧化过程发生障碍，则有苯丙氨酸在体内堆积，在此情况下，苯丙氨酸则通过其他途径进行代谢而产生苯丙酮酸有害物质。苯丙 酮尿 (P...
...分类： 1.生理性氨基酸尿 由生理变化所致。 2.病理性氨基酸尿 由疾病致氨基酸尿有： (1)“肾前性”氨基酸尿： ①“溢出性”氨基酸尿：如苯丙酮酸尿症、槭树汁尿症，是由某种氨基酸代谢缺陷所致。 ②“竞争性”氨基酸尿：如高脯氨酸血症等，系在肾小管内与同一转运系统的氨基酸竞争所致。 (2)“肾性”氨基酸尿：是近曲小管转运缺陷所致。 ①单组氨基酸转运系统缺陷：即...
精氨基琥珀酸尿症 分类系统及外部资源 argininosuccinate ICD - 10 E 72.2 ICD - 9 270.6 OMIM 207900 精氨基琥珀酸尿症 是一种 遗传性疾病 ，使氨积聚在 血液 内。由于氨是有毒的，尤其对 神经系统 造成破坏，精氨基琥珀酸尿症在出生数天便会发现。 患有精氨基琥珀酸尿症的初生婴儿会昏昏欲睡及 食欲不振 ，呼...
磷酸烯醇丙酮酸 IUPAC名 2-phosphonooxyprop-2-enoic acid 别名 Phosphoenolpyruvic acid, PEP 识别 CAS号 138-08-9 PubChem 1005 SMILES C=C(C(=O)O)OP(=O)(O)O 性质 化学式 C 3 H 5 O 6 P 摩尔质量 168.042 g·mol⁻¹ ...
磷酸烯醇丙酮酸 IUPAC名 2-phosphonooxyprop-2-enoic acid 别名 Phosphoenolpyruvic acid, PEP 识别 CAS号 138-08-9 PubChem 1005 SMILES C=C(C(=O)O)OP(=O)(O)O 性质 化学式 C 3 H 5 O 6 P 摩尔质量 168.042 g·mol⁻¹ ...
硫酸右旋苯丙胺 ( 减肥 药物) 其他名称： 主要成分：硫酸右旋苯丙胺。 性状：片剂。 功能主治：用于治疗 肥胖症 ，同时应结合饮食限制和体力活动也用于 发作性睡病 、 慢性酒精中毒 及 疲劳 等。 用法及用量：口服：1次～10mg，每日～3次（饭前半小时服用），最后1次服药应在就寝前数小时，以免 失眠 。6～12周为1疗程。极量为1次mg，每日2次。 不良...
【中文名称】： 苄丙酮香豆素钠 【简写拼音】： BBTXDSN 【英文名称】： Warfarin Sodium 【所属类别】： 抗凝血药 药物说明： 【别名】 苄丙酮香豆素钠; 华法令 钠;华福灵;苄酮 香豆素 钠 , 华法林钠 , 华法林 【外文名】Warfarin ,Warfarin Sodium, Athrombine, COUMADIN, PANAW...
经典型和辅因子缺乏引起的PKU病人均有高苯丙氨酸血症，但有高苯丙氨酸血症者不一定引起PKU，故PKU应与其他高苯丙氨酸血症者进行鉴别。 一过性高苯丙氨酸血症虽然引起此症的病因也是由于PAH有缺陷，但不是由于PAH基因突变，而是PAH未成熟，导致血中苯丙氨酸浓度升高达1.22mmol/L，但随时间的推移，血苯丙氨酸浓度可降至正常，通过随访血中苯丙氨酸水平可以鉴...
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