(一)发病原因 本病征是常染色体显性遗传性疾病,病因未明。发作的诱因常为突然活动、 疲劳 和注意力高度集中等。 (二)发病机制 冯斌所报道的家系中具有:①每代都有患者;②两性均有发病;③先证者的父、兄、堂兄、堂叔患同类病征;④没有此病征的后代与正常人婚配,其子女中未发现此类病征者。以上几点说明,本病征是常染色体显性遗传性疾病。
为常染色体显性遗传病。基因定位于常染色体4p16.3,基因产物为亨延顿素(Huntingtin)。病理为尾核萎缩,其次是壳核、基白球。神经细胞变性和脱失,其中以γ-氨基丁酸(GABA)神经元和胆碱能神经元丧失明显、多巴胺神经元丧失相对为少,生长抑素神经元保存。
患者的工作和生活常受一定程度的影响,除突然发作会在人前丢丑,出现尴尬局面外,甚至可出现意外危险,因此患者有较沉重的烦恼和精神、心理压力。
小舞蹈病 又称 风湿性舞蹈病 或Sydenham舞蹈病,是与风湿密切相关的,临床以不规则舞蹈样不自主动作和 肌张力降低 为主要表现的一种弥散性脑病。临床表现有突肤挺胸等等。
临床上应注意与 慢性进行性舞蹈病 (HD)、 苍白球黑质红核色素变性 (HSD)及Tourette综合征等鉴别。
手足徐动症 有手足特殊姿势的 不自主运动 ,故诊断并不困难。舞蹈病的舞蹈样动作出现于肢体躯干及头面部,范围广泛,且比不自主动作更迅速,呈跳动样,不同于本征的不自主动作主要局限于手足。但本征有时与舞蹈病并存,则称为舞蹈-手足徐动症(chorea-athetosis)。
多见于舞蹈病,常发生于5~12岁的儿童,女性多于男性。多在链球菌感染后2~6月发病。
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多见于舞蹈病,常发生于5~12岁的儿童,女性多于男性。多在链球菌感染后2~6月发病。系 风湿热 炎症侵犯中枢神经系统,包括基底节、大脑皮质、小脑及纹状的表现,起病缓慢。舞蹈病是风湿热的主要临床表现之一。
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