...液酸神经节苷脂正常的分解代谢中也可形成。 由于β-半 乳糖 苷脂酶活性的缺乏，使GML神经节苷脂分解代谢发生障碍，致使GML神经节苷脂发生沉积。在脑中沉积可致严重的神经细胞损害，并伴 脱髓 鞘和神经胶质增生。受累的神经显示有膜状胞浆小体（cytoplasmic membranous bodies），就像在Tay-Sachs病所见到的。本症为常染色体隐性遗传。
...缩、 弓形足 、 脊柱侧凸 、四肢腱反射减弱或消失，运动NCV减慢，但有站立不稳、步态蹒跚、 手震颤 等 共济失调 表现; 4、慢性炎症性 脱髓 鞘性多发性神经病：进展相对较快，CSF蛋白含量增多，泼尼松治疗有效。 5、慢性 吉兰-巴雷综合征 (chronic Guillain-Barré syndrome) 进展相对较快，大部分肌萎缩较轻，CSF可见蛋白-...
...缩、 弓形足 、 脊柱侧凸 、四肢腱反射减弱或消失，运动NCV减慢，但有站立不稳、步态蹒跚、 手震颤 等 共济失调 表现; 4、慢性炎症性 脱髓 鞘性多发性神经病：进展相对较快，CSF蛋白含量增多，泼尼松治疗有效。 5、慢性 吉兰-巴雷综合征 (chronic Guillain-Barré syndrome) 进展相对较快，大部分肌萎缩较轻，CSF可见蛋白-...
...机制 NA的病理改变累及脑(尾状核严重神经元脱失伴胶质细胞增生，苍白球病变较轻)、脊髓(颈髓前角严重神经元脱失)、周围神经(有髓纤维斑片状 脱髓 鞘，神经元性肌萎缩)等多个部位。 尸检大体标本显示脑与尾状核萎缩，侧脑室扩大。显微镜下见纹状体有小神经元及中等大小神经元缺失，广泛星形细胞反应。以尾状核头与体萎缩为主，神经元数量明显减少。苍白球亦有相同改变但程度较...
...少见于CIDP。神经活检CIDP有明显的炎细胞浸润，而MMN无。 2.与 肌萎缩侧索硬化症 (ALS或SMA)的鉴别 MMN有时因有明显的肌 无力 和肌萎缩伴肌束颤动， 腱反射亢进 ，容易与ALS或SMA混淆。运动神经活检发现 脱髓 鞘改变及IVIG试验性治疗有效支持MMN，磁共振光谱有皮质乙酰 天冬 氨酸缺失及运动皮质磁刺激发现中枢运动传导损害提示ALS。
...泡低通气，常见于：①呼吸感受器疾病：颈动脉体功能障碍及 创伤 、 代谢性酸中毒 。②脑干疾病：延髓 脊髓灰质炎 、 脑梗死 、颅内新生物、 脱髓 鞘疾病、长期应用某些药物(如镇静剂，麻醉剂)、原发性肺泡低通气综合征。③脊髓、周围神经和呼吸肌疾病：脊髓灰质炎、 运动神经元疾病 、外周神经病、 重症肌无力 、 肌肉萎缩 、慢性肌病。④胸廓疾病： 肥胖 -低通气综...
...功能又都是在大脑皮层的统一控制下才能完成的。病因有： ①遗传性 ②原发性或转移性肿瘤; ③血管性如梗死、出血; ④炎症性如急性小脑炎、 脓肿 ; ⑤中毒如酒、食物、药物、有害气体等; ⑥ 脱髓 鞘性; ⑦发育不全或不良; ⑧遗传性; ⑨外伤; ⑩ 钙化 ; ⑾畸形。 4.额叶性 病变部位在额叶前部，运动失调部位是对侧。病因有： ①肿瘤; ②炎症; ③血管病。
...2.神经系统 本病有神经系统受累，需与神经系统疾病鉴别。婴儿期病人应与脑发育不全及其他有神经系统表现的遗传代谢病进行鉴别。较大儿童应与神经 脱髓 鞘疾病相鉴别。 3.与其他原因所致的贫血鉴别 病因方面鉴别，虽然营养性缺乏叶酸、维生素B12是小儿最常见的原因，但应当与其他原因所致的贫血进行鉴别。维生素B12吸收试验异常者给予内因子后维生素B12吸收转为正常，则...
...如结缔组织疾病，遗传性疾病如 腓骨肌萎缩症 、 遗传性共济失调 性周围神经炎、遗传性感觉性神经根神经病等。此外，躯体各种癌症也可引起 多发性神经炎 ，且可在原发 病灶 出现临床症状之前数月发生，应引起警惕。 除少数病因(如麻风)所致者周围神经有炎性改变外，病理改变主要是周围神经的节段性 脱髓 鞘改变和轴突变性，或两者兼有。少数病例可伴有神经肌肉连接点的改变。
患者临床表现与急性 脱髓 鞘性脑病及病毒性脑炎相似。病毒性脑炎中以 单纯疱疹性脑炎 最常见，虽然 单纯疱疹 性脑炎呈急性发病，精神症状常见，与本病有相似之处，但体温较高，各种类型的 癫痫 发作多见; 脑脊液 多有细胞、蛋白增高，而且常见红细胞。CT或MRI可见颞叶和(或)额叶 病灶 ，并且灰白质均可有改变。 本病临床上还易与肾上腺脑白质 营养不良 (ALD)...
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