肝细胞内结合胆红素是与胆固醇、 胆汁 酸盐、卵磷脂、水及电解质组成肝胆汁，通过高尔基复合体和微绒毛，分泌到毛细胆管的。“单纯的”或选择性胆红素分泌障碍是很少的。杜宾—约翰森（Dubin-Johnson）综合征和罗特（Rotor）综合征，是两种很相似的慢性特发性 黄疸 ，可发生在同一家族中。其胆色素代谢特点是：血清内结合胆红素增多，呈直接阳性反应；尿中胆红素阳...
（一）胆红素的来源与生成 用 14 C标记的甘氨酸的示踪试验及其他实验研究的结果表明，胆红素的来源不外以下几种：①大部分胆红素是由衰老红细胞破坏、降解而来，由衰老红细胞中血红蛋白的辅基血红素降解而产生的胆红素的量约占人体胆红素总量的75％；②小部分胆红素来自组织（特别是肝细胞）中非血红蛋白的血红素蛋白质（如细胞色素P450、细胞色素b5、过氧化氢酶等）的血红...
肝细胞内胆红素结合障碍可见于下列原因： 1．肝细胞受损害（如 病毒性肝炎 或 药物中毒 ），使肝内 葡萄 糖醛酸生成减少或UDP- 葡萄 糖醛酸基转移酶受抑制。 2．新生儿肝内UDP-葡萄糖醛酸基转移酶的生成不足（要在出生后10个月左右才渐趋完善）。而且母 乳汁 内的孕二醇，对UDP-葡萄糖醛酸基转移酶有抑制作用。 3．克里格勒—纳亚（Crigler-Naj...
...清学 (1)补体结合试验 急性Q热Ⅱ相抗体增高，Ⅰ相抗体呈低水平。若单份血清Ⅱ相抗体效价在1：64以上有诊断价值，病后2～4周，双份血清效价升高4倍，可以确诊。慢性Q热，Ⅰ相抗体相当或超过Ⅱ相抗体水平。 (2)微量凝集试验 Ⅰ相抗原经三氯醋酸处理转为Ⅱ相抗原，用苏木紫染色后在塑料盘上与病 人血 清发生凝集。此法较补体结合试验敏感，阳性出现率(第一周阳性率50...
对新生儿高胆红素血症，必须及早处理，以免发展成胆红素脑病。 1、产前做好产前检查和健康教育，尽量预防 早产 、 难产 及感染。对拟有溶血病者，做好临产准备工作。 2、产后对新生儿特别是 早产儿 不可常规使用维生素k3、磺胺类、苯甲酸钠 咖啡 因及 水杨 酸类药物。 黄疸 检测必须重视，有经验者目测误差一般不超过85.5μmol/l(5mg/dl)。上海新生儿...
症状 症状轻重与血清未结合胆红素浓度，日龄等因素有关。一般分四期： 警告期 日龄较小，血清胆红素在256.5μmol(15mg/dl)左右症状较轻，主要表现为 嗜睡 、 拒食 、肌张力减退、 拥抱反射减弱或消失 等抑制症状，也有表现为呼吸暂停、 心动过缓 、约半到一天进入痉挛期。 痉挛期表现为痉挛、 发热 、肌张力增高尖叫、慈祥、 眼球震颤 、 呼吸困难 、...
结合 胆红素 随 胆汁 排入 肠道 后，自 回肠 下段至 结肠 ，在肠道细菌作用下，由β- 葡萄糖醛酸 酶 催化 水解脱去葡萄糖醛酸，生成未结合胆红素，后者再逐步还原成为无色的胆素原族 化合物 ，即中胆素原(meso-bilirutinogen)、粪胆素原(stercobilinogen)及 尿胆素原 (urobilinogen)。粪胆素原在肠道下段或随粪便...
...入院后给予抗炎、退黄、对症治疗,消毒脐部,并查肝功:丙氨酸氨基转移酶(alt):24u/l、 天冬 氨酸氨基转移酶(ast):44u/l、总胆红素(tbil):448.5μmol/l、直接胆红素(dbil):15.5μmol/l、间接胆红素(ibil):433.0μmol/l,又给予蓝光照射、输白蛋白等治疗,在蓝光照射中患儿出现 双吸气 ,呼吸节律不整,对外...
当胆红素随血液运输到肝后，由于肝细胞具有极强的摄取胆红素的能力，故可迅速被肝细胞摄取。肝迅速地选择性地从血浆摄取胆红素的能力与下述机制有关。 ⒈位于血窦表面的肝细胞膜上可能有特异的载体蛋白系统，胆红素等有机阴离子与膜上载体结合后，即从膜的外表面转移至内表面，然后进入胞质。当白蛋白-胆红素复合物通过肝窦壁时，胆红素与白蛋白解离，只有胆红素被肝细胞所摄取。 ⒉肝...
发病与胆红素化学特性有关。 未与白蛋白联结的未结合胆红素呈游离状态，分子量小，能通过血脑屏障(blood brain barrier,bbb)，进入脑细胞后可使脑细胞内的线粒体氧化磷酸化的偶联作用脱节，即解偶联作用。因此脑细胞的能量产生受到抑制，使脑细胞受损。mirra等姉bbb的通透性随血清胆红素增高而增加，胆红素可能降低细胞表面张力及对脑毛细血管内皮细胞...
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