原发性硬化性胆管炎 是一种以炎症、管腔闭塞以及肝内和/或肝外纤维化为特征的慢性瘀胆性 肝病 ，进展十分缓慢，最终演变为终末期肝病。诊断缺乏特异性试验，较为困难。 肝移植 是唯一可能治愈该病的手段。 病因 原发性硬化性胆管炎的病因尚不清楚,理论上致病因素包括毒物, 感染 因素或 免疫 紊乱.虽然肝内铜含量增加,但用 青霉胺 治疗并无明显降低,说明肝内铜含量增加...
预后 如果疾病能够控制，那么与成人 皮肌炎 相比总体预后是令人满意的，jdm并不与恶性肿瘤的发病相关。但在急性期如果并发呼吸系统、心脏、神经系统或胃肠道并发症，个别病例有死亡的危险。肌肉功能的恢复很大程度取决于钙质沉积的发生和发展以及肌肉受累的严重程度，严重的肌肉病变可以引起 肌肉萎缩 和挛缩。可能10—30%的jdm患儿有钙质沉着。 疾病的过程可以分为几个...
诊断 由于肝内胆管解剖结构复杂，结石多发，分布不定，治疗困难，因此对于肝内胆管结石的诊断要求极高。应在手术治疗之前全面了解肝内胆管解剖变异，结石在肝内胆管具体位置、数量、大小、分布以及胆管和肝脏的病理改变。如肝胆管狭窄与扩张的部位、范围、程度、肝叶、段增大、缩小、 硬化 、萎缩或移位等状况，以便合理选择手术方法，制定手术方案。 肝内胆管结石常可落入胆总管，形...
预后 先天性胆管囊状扩张经过手术治疗后，如能达到下述条件，即能获得长期治愈：胆道功能恢复正常；无胰液及胆肠反流；去除了癌变的好发部位（如 囊肿 壁或胆囊管）。Ⅰ型囊肿进行囊肿全切，胆道重建术后，达到了上述目的，预后良好。Ⅱ和Ⅲ型胆总管囊肿的癌变率较其他类型低，预后佳。而Ⅳ和Ⅴ型胆总管囊肿由于肝内胆管病变无法彻底切除，常会并发 肝内胆管结石 或癌变，因此预后相...
1.合并 肝外胆管结石 表现 肝内胆管结石的病例中有2/3～3/4与肝门或肝外胆管结石并存，因此大部分病例的临床表现与肝外胆管结石相似。常表现为急性胆管炎、 胆绞痛 和梗阻性 黄疸 。其典型表现按严重程度，可出现Charcot 三联征 （疼痛、 畏寒 发热 、黄疸）或Reynolds五联征（前者加 感染性休克 和神志改变）、 肝大 等。有些患者在非急性炎症期...
肿瘤的部位距躯干越近的，病死率越高。至于肿瘤的类型和血管丰富的程度与预后的关系很难判断。病儿对所患肿瘤的免疫反应也值得注意。有文献报道，晚期肿瘤作截肢手术的病儿，有的可长期存活，经放射治疗后局部不复发， 肺部转移 也奇迹般地消散。这可能与免疫反应有关，提示治疗后死亡的肿瘤细胞产生了免疫作用。 影响预后的因素关键在于就诊早，手术前后的化疗和放疗。此外，还有瘤细...
为肝细胞面临毛细胆管的面，相邻两肝细胞间的一部分胞膜凹陷形成的间隙为毛细胆管(bilecanaliculus)。因此，毛细胆管壁即由肝细胞膜构成。毛细胆管管径约1.0μm，此处肝细胞面上有微绒毛伸入毛细胆管腔内。 与窦面微绒毛不同，其长度大致相等。紧靠管腔周围肝细胞质膜下有一外质区(ectopasma)，该处无细胞器，而富含网状微丝。淤胆时，外质可明显增厚。...
预后与患者的情况、毒血征程度、年龄、有无 并发症 或加杂症；病菌的 毒力 ；治疗早晚、治疗方法；曾否接受过预防注射等有密切关系。在 抗菌药物 问世以前， 伤寒 的 病死率 约为20%，大都死于严重的 毒血症 、 营养不良 、 肺炎 、 肠出血 及 肠穿孔 。自应用 氯霉素 等抗菌药物以来，病死率明显下降。
肝内胆管结石 病的主要病理改变是 胆道梗阻 和感染;由于肝胆管系统与肝脏实质细胞的直接关系，重症肝胆管炎常伴有严重的肝细胞损害，甚至导致大片的 肝细胞坏死 ，成为了良性胆道疾病死亡的主要原因。肝内胆管结石的并发症包括急性期并发症和慢性期并发症。 ( 一)急性期并发症 肝内胆管结石病的急性期并发症主要是胆道感染，包括重症肝胆管炎、胆源性 肝脓肿 及伴随的感染性...
胆管扩张症 为较常见的先天性胆道畸形，以往认为是一种局限于胆总管的病变，因此称为 先天性胆总管囊肿 。于1723年vater首例报道，1852年douglas对其症状学和病理牲作了详细介绍。一个多世纪以来，随着对本病认识的加深，近年通过胆道造影发现扩张病变可以发生在肝内、肝外胆道的任何部位，根据其部位、形态、数目等有多种类型，临床表现亦有所不同。 病变部的囊...
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。