原发性限局性皮肤淀粉样变(primary localized cutaneous amyloidosis)系指原发于皮肤局部的淀粉样变，没有其他系统的受累也非继发于其他皮肤疾病。
本病主要预防并发症，如 心力衰竭 的治疗，应用 利尿 药和血管扩张药，以改善症状。其治淀粉样蛋白与洋 地黄 类药物有一定亲和力，即使小剂量应用，也会诱发 心律失常 ，故不宜采用。尤其是钙拮抗剂，可使心功能进一步恶化，亦应避免。
(一)治疗 1.治疗目的 本病治疗目的在于：①减少慢性抗原性刺激;②抑制淀粉样蛋白的合成和沉积;③促进沉积淀粉样蛋白的分解和消散。遗憾的是迄今药物治疗的效果，距这些目的仍然相距甚远。 2.不同类型治疗 (1)原发性患者：目前采用药物有下述几种：①烃化剂和抗肿瘤抗生素，包括环磷酰胺、卡莫司汀(卡氮芥)、苯丙氨酸氮芥(左旋溶 肉瘤 素)、多柔比星(阿霉素)、博来...
(一)治疗 以控制原发病为主，同时注意保护重要脏器功能。体外实验二甲基亚砜(DMSO)有溶解淀粉样蛋白的作用，但试用于本病效果并不满意。秋 水仙 碱对家族性地中海 发热 性淀粉样变有效，可阻止病情的发展和防止肾功能衰竭。 (二)预后 目前没有相关内容描述。
(一)发病原因 1885年病理学家Virchow在观察蜡样 肝大 时首先使用淀粉样物质一词。当时发现肝脏内的蜡样物质可用碘及硫酸染色，被认为是一种多糖类纤维素，故称淀粉样物质(amyliod)。现今已明确，所谓淀粉样物质是生理状态下可溶性蛋白质在一些病理因子(如单核吞噬系统产生的细胞激动因子)的作用下形成β折叠结构(β-pleat sheet configu...
淀粉样变病 (amyloidosis)是指一种以β结构的纤维蛋白为主的淀粉样物质在器官组织细胞外沉积所引起的疾病。
(一)发病原因 由于本病包括了不同类型 淀粉样变病 对于心脏的侵犯，故其病因也包括了不同类型相关病因(表1)。 (二)发病机制 本病发生机制尚不完全清楚，组织化学分析发现，不同临床类型淀粉样蛋白的特殊成分不尽相同(表2)。这里仅就目前对各型发病机制的认识，略予介绍。 1.原发性 由于单株浆细胞增生和恶性转化，以致重轻链合成的比例失衡，产生过多的轻链，大部分为...
可并发 高血压 、体位性 低血压 、 低蛋白血症 、 多尿 、 肾性糖尿 、 代谢性酸中毒 、 低钾血症 、感染等，晚期发生 尿毒症 。可发生各系统的损害，并发心功能衰竭，继发血管栓塞性并发症，并发出血及血栓等等。
...strophy)、溃疡和慢性 青光眼 。50岁以后逐渐出现脑神经受累以及感觉和自主神经损害。此外还可有皮肤松弛、增厚和蛋白尿。 6.原发性 淀粉样变性 神经病 又称非家族性淀粉样变性神经病。10%～30%的原发性轻链淀粉变性可合并周围神经病。 本病老年期发病，主要临床特征为细感觉纤维神经病(small-fiber sensory neuropathy)和自主...
概述： 淀粉样变病 是一组疾病，此组疾病的共同特点是有一种均一的微纤维状物质沉积于组织器官中，造成器官结构和功能的异常，引起响应的临床症状和体征。本病常累及的器官有肾脏、心脏、舌、肝脾、胃肠道及皮肤等。 并发症： 淀粉样变是一种叫淀粉样蛋白的异常蛋白质在组织和器官中沉积的疾病， 淀粉样蛋白沉积 在不同部位的患者会有不同的并发症，例如脑— 痴呆 ;肾脏— 肾衰...
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