...(一)治疗 首先要教育患者使其了解疾病的性质，终身使用激素替代治疗，平时采用适当的基础量以补足生理需要，在有并发症时应根据具体情况适当加量。 糖皮质激素的替代治疗应根据患者身高、体重、性别、年龄和体力劳动强度确定一个合适的基础量，一般应...
...可出现低血压、晕厥、心力衰竭等并发症。...
...急性患儿可发生脱水、低血糖、循环衰竭等，如果诊断治疗不及时可迅速死亡；慢性患儿可至消瘦、低血压，食入盐量不足及治疗不及时可引起肾上腺危象，发生惊厥及昏迷；急性感染时，特别是脑膜炎球菌败血症时，可发生华佛综合征。...
...1.检查外生殖器畸形 对疑诊21-羟化酶缺陷症的新生儿查体时必须明确尿道情况，仔细触诊腹股沟管、阴唇或阴囊里的性腺。实验室检查至少包括基础血清17-OHP，最好进行ACTH1～24兴奋试验，静脉注射ACTH1～24250μg，测定用药前(...
...本病病因尚不明确。多数学者不同意ACTH依赖性到非依赖性过渡的发病机理。已证实AIMAH可由ACTH以外的因素引起，已发现抑胃肽(GIP)精氨酸加压素(AVP)β2-肾上腺素受体在肾上腺异常表达，可引起AIMAH。先天性肾上腺皮质增生最...
...(一)发病原因 1.垂体分泌促肾上腺皮质激素(ACTH)过多 这是本病最常见的类型，约占70%。多见(80%)的病变为垂体ACTH微腺瘤，10%为垂体前叶大腺瘤，约10%为下丘脑功能紊乱，分泌促肾上腺皮质素释放激素(CRH)过多，通过调节...
...『正常值范围』上午8时166～718nmol／L下午4时55～386nmol／L『临床意义』增高：肾上腺皮质功能亢进症，异位ＡＣＴＨ综合征，应激状态（低血糖症，脓毒败血症，高热等），妊娠，肥胖症，甲亢等。降低：肾上腺皮质功能减退症，先天性...
...『正常值范围』上午8时166～718nmol／L下午4时55～386nmol／L『临床意义』增高：肾上腺皮质功能亢进症，异位ＡＣＴＨ综合征，应激状态（低血糖症，脓毒败血症，高热等），妊娠，肥胖症，甲亢等。降低：肾上腺皮质功能减退症，先天性...
...尿肾上腺皮质激素中间产物及代谢产物，包括尿17-羟皮质类固醇(17-OHCS)、17-酮类固醇(17-KS)、17-生酮类固醇(17-KGS)及尿孕三醇测定。这些物质的测定可间接反映肾上腺皮质功能，对某些特殊肾上腺皮质增生者有一定的诊断...
...尿17-酮皮质类固醇是肾上腺皮质激素及雄激素的代谢产物。 增高：见于肾上腺皮质功能亢进、垂体前叶功能亢进、睾丸间质细胞瘤、肾上腺性征异常症、甲状腺功能亢进，以及应用促肾上腺皮质激素、雄性激素和皮质激素后。 减低：见于肾上腺皮质功能减退、...
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