小儿淀粉样变性病（pediatric amyloidosis）是 淀粉样蛋白沉积 于多种组织、器官引起多脏器功能障碍的全身性疾病。特别在肝、脾、肾、心脏、肾上腺、胰脏、胃肠组织、气管壁和血管壁内。淀粉样蛋白与碘接触时发生棕色反应，像淀粉一样，因此而命名。小儿极少见。
淀粉样变性 （amyloidosis）是多种原因引起的一组临床症候群，不是一个临床独立病种，而是一组由组织结构推动的蛋白沉积病。 本病最早由Wirchow于1854年发现，近20年来随着淀粉样物质从各种疾病患者的组织中提取，其相应的化学成分得以进一步分析及了解，诊断率亦显着提高，实际上 淀粉样变病 临床上并非少见。其特点为淀粉样蛋白物质沉积于血管壁及组织中而...
...死的慢性感染性疾病。如 慢性骨髓炎 、 支气管扩张 症。亦可并发于结核病、 类风湿性关节炎 、 溃疡性结肠炎 或局限性回肠炎的长期过程中。 淀粉样蛋白沉积 于肝脏，往往先有 肝脏肿大 ，但不发生 黄疸 ，到晚期脾、肾也都增大，偶见 腹水 及 水肿 ， 消瘦 异常显着。面色如大理石，指、趾有时呈杵状，血压正常。 肾淀粉样变性 ，主要表现为 蛋白尿 ，特别是尿白...
1.合并 肾性尿崩症 、 高血钾 症、肾功能衰竭。 2.临床上常合并 充血性心力衰竭 ，并呈进行性、顽固性发作。 淀粉样变性 所致 心力衰竭 难以处理，个别患者对洋 地黄 极度敏感，以至于发生严重乃至致死性的 心律失常 。如若累及传导系统，则可致传导阻滞、房颤、房扑和室性心律失常等。这常是原发性淀粉样变性的晚期表现，预后极差。 3.合并 门脉高压 和食管静脉...
概述： 淀粉样变病 是一组疾病，此组疾病的共同特点是有一种均一的微纤维状物质沉积于组织器官中，造成器官结构和功能的异常，引起响应的临床症状和体征。本病常累及的器官有肾脏、心脏、舌、肝脾、胃肠道及皮肤等。 预防： 由于淀粉样变病因不清，所以没有方法预防原发性淀粉样变病。 继发性 淀粉样变性 病只能通过预防或有效的治疗引发淀粉样变性病的炎症疾病，例如和风湿性。如...
治疗首先是针对原发病而防止 淀粉样变性 产生，淀粉样变性本身是对症治疗， 肾淀粉样变性 的病人可进行 肾移植 ，存活期较其他肾病长，但早期的死亡率较高，淀粉样变性最终会在供体肾内复发，但有些移植者可存活10年。原发性淀粉样变性的常用治疗计划包括强的松/美法仑或强的松/美法仑/秋 水仙 ，正在进行临床试验以比较这些治疗计划。干细胞移植计划尚有争议。洋 地黄 可...
诊断 淀粉样蛋白的沉积在儿童期有时尚不明显，如临床出现原因不明的 蛋白尿 ，末梢神经障碍，心功能不全、 肝脾肿大 及 视力障碍 等，同时有家族阳性病史时，应考虑有本病的可能性，结合相应的实验室检查即可确诊。 鉴别 与 肝炎 、 肾病综合征 、 慢性支气管炎 等疾病相鉴别。
本症病因和发病机制尚未明了，预防重点：一是积极防治慢性感染性疾病;二是做好遗传咨询工作。
要注意查找原发疾病并与 原发性系统性淀粉样变 病鉴别。
继发性系统性淀粉样变(secondary systemic amyloidosis)是指继发于某些病变如慢性炎症、慢性局部或系统性 细菌感染 、恶性肿瘤等的系统性淀粉样变。
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