发病机制为常染色体显性遗传家族。目前没有其他相关内容描述。
西医认为是血管神经功能障碍、小血管痉挛。中医认为。经络淤阻，气血运行不畅。
本病病因尚不清楚，目前多数认为PSS可能是在一定遗传背景基础上再加持久的慢性感染而导致的一种自身免疫性疾病。归纳起来涉及以下几个方面： 1.遗传和环境因素本病有明显家庭史，可能与HLA-DR3、DR6、C4null等基因有关。 2.结缔组织代谢异常本病有广泛的结缔组织病变，成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高，并发现纤维连接素基因有突变，致结缔组织代谢异
皮肤变化发生于皮下脂肪层厚的部位和由于时髦而暴露于寒冷的部位。内分泌功能障碍也起一定作用。多发于穿短裙或 肥胖 的女孩和青年妇女，寒冷地区和季节多发。
(1)由于 糖尿病 患者长期处于高血糖状态，血液粘稠度增加，过多的血糖会导致血管变硬、变脆、增厚，血管变形的能力下降，血液供给不足;另一方面，血液粘稠度增加还导致 血管炎 症，以上诸多原因，会导致血管形成血栓，造成血管产生闭塞现象，导致血液供给严重缺失，器官 营养不良 、代谢不畅，如果身体组织器官长处于这种状态，很容易导致器官坏死，由于“足”离心脏最远，血管
根据1980年美国风湿病学会制订的PSS分类标准：凡具备以下1个主要指标或2个次要指标可以诊断为PSS。 1.主要指标近端硬皮，有对称性手指及掌指或跖趾近端皮肤增厚，紧硬，类似病变也见于整个四肢、面、颈、躯干(胸腹)。 2.次要指标 (1)上述皮肤改变仅限于手指。 (2)指端可凹性瘢痕形成或指垫变薄。由于缺血指端有下陷区，指垫组织丧失。 (3)肺底部纤维化：
病变常累及双手，表现为四肢末端，持续的、均匀的 发绀 可出现于整个手部与腕部甚至背部、寒冷，暴露于冷空气中可使症状加重，但温暖环境常不能使之减轻或消失，伴手指肿胀、僵硬感、手心多汗。未见有 溃疡 或坏疽形成。
常需与 念珠菌病 、 大疱性表皮松解 症和严重 营养不良 相鉴别。血浆锌值测定有重要价值。
诊断 皮损内容物涂片可见多数多型核粒细胞，部分见明显嗜酸性粒细胞浸润，细菌和真菌培养均阴性。 鉴别 需与 脓疱疮 、新生儿一过性 脓疱 性黑变病、出汗不良性 湿疹 、掌跖脓疱性 银屑病 、汗 疱疹 、 疥疮 等鉴别。
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