...，螯合剂对驱除基底核铁沉积无效。 Ingold等（1987）、Packer等（1990）报道，进食富含维生素E的食物和试用大剂量维生素E治疗，400mg/d，以及单胺氧化酶-β抑制剂（L-Deprenyl，5mg口服，2次/d），但效果不...
...可达16～25um，核分叶常在5叶，甚至在10 叶以上，常见于巨幼细胞性贫血、抗代谢药物治疗后。（3）棒状小体（Auer小体）：在急性粒细胞或急性单核细胞白血病的幼稚细胞的胞浆中可出现，它对急性白血病的诊断及急性白血病类型的鉴别有参考价值。（...
...1年。⑥排除小舞蹈症、肝豆状核变性、癫痫性肌阵挛以及其他神经系统疾病引起的运动障碍。 2.慢性运动抽动或发声抽动 需符合下列标准：①具有不自主抽动，任何一次抽动不超过3组肌群，或具有发声抽动；②抽动症状表现及强度持久不变；③能受意志控制数...
...，长期应用多巴制剂需逐渐增加剂量，且易出现异动、剂末恶化等副作用。 3.肝豆状核变性 常伴肝脏损害及智力、精神异常，角膜可见K-F环。 4.极少数患者初始症状、体征酷似痉挛性截瘫，小剂量多巴的戏剧性反应性可能是最重要的鉴别要点。...
...、葡萄糖酸锌治疗肝豆状核变性28例，健康对照组30例，结果：治疗前本组言语智商（VIQ）、操作智商（PIQ）及全量表智商（FIQ）显著低于对照组（P均<0．005），PIQ更显著。治疗后总体智力水平显著提高（P<0．001），尤以PIQ提高...
...肝豆状核变性(hepatolenticulardegeneration)是一种常染色体隐性遗传性疾病，由血浆中铜蓝蛋白(一种铜结合酶)水平降低所致因1912年首次由Wilson报道故又称Wilson病本病由于体内丙酮代谢障碍导致肝脑等组织...
...(Creutzfeldt-Jakob病)等，近来报道AIDS患者颅内隐球菌感染可出现偏侧投掷症;以及免疫性疾病如系统性红斑狼疮、风湿病等颅内并发症等。 3.部分为锥体外系疾病，如舞蹈病、肝豆状核变性等，可出现偏侧投掷症临床表现。 4.颅脑...
...参考上限。 (4)肝豆状核变性的诊断：肝豆状核变性是一种铜代谢疾病，因遗传缺陷，使Cp合成代谢能力降低，导致过量的铜沉积于组织中，特别是肝、肾、脑、角膜等处。血中Cp明显降低。...
...充满多数年轮样层状排列的球形包涵体。本病常发生于幼儿，预后不佳。（四）铜代谢障碍疾病—肝豆状核变性肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration）又称威尔逊病（Wilson’s disease）。本病为位于第13...
...豆状核变性、脑积水性痴呆、类肉瘤病、正常压脑积水 其中可治性病因有正常压力脑积水、颅内占位性病变、维生素B12缺乏及B1缺乏、叶酸缺乏、甲状腺功能低下、神经梅毒等...
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