...型多见，与淀粉-1，6-糖甙酶缺乏有关。 (2)代谢障碍性肝硬化：肝豆状核变性(hepato-lenticular degeneration)又称wilson病，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍所引起的肝硬化和脑变性疾病。由于大量铜盐沉积...
...常见的症状性癫痫综合征临床表现介绍如下。 1.婴儿痉挛症 婴儿痉挛症 (infantile spasm)是不同病因导致的婴儿期癫痫，常伴精神运动发育迟滞。由West(1841)首先报道，也称West综合征，本病病因不清，特发性婴儿痉挛症为...
...胆囊-结肠肝曲粘连综合征有哪些表现及如何诊断? 临床表现为直立时，有上腹部或右上腹钝痛，恶心，食欲不振等症状;一般均发生在白天，长久站立后症状加重，右上腹压痛，有轻度保护性肌强直。 胆囊造影：胆囊功能正常，但可见大肠肝曲的气体影与胆囊底部...
...关节如膝、踝，发生“冻僵”现象。肢体的僵硬预示着代谢综合征的发生。12～24h后肢体严重肿胀，遍及整个患肢，有时大腿比小腿更为显著。水肿主要发生于肌肉组织内，肿胀肢体可呈现柔软、拉紧、木样质地，呈非凹陷性。因同时伴皮温低、发绀，常被误诊为“股...
...(一)发病原因 症状性(symptomatic)癫痫及癫痫综合征：是各种明确的或可能的中枢神经系统病变影响结构或功能等，如染色体异常、局灶性或弥漫性脑部疾病，以及某些系统性疾病所致。 近年来神经影像学技术的进步和广泛应用，特别是癫痫功能...
...干燥综合征是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。临床除了有唾液腺和泪腺受损、功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他器官的受累而出现多系统损害的症状。国内报道约有30-50%的患者有肾脏损害，主要累及远端肾小管，表现为Ⅰ型肾小管酸而...
...则视为可疑病例。 与成人川崎病、葡萄球菌性猩红热鉴别。应做血、阴道及鼻腔分泌物、尿等培养，以观察有无金黄色葡萄球菌，并排除其他病原菌感染的可能。 中毒性休克综合征类似Kawasaki综合征，但可根据临床表现予以鉴别。Kawasaki综合征...
...～4个月婴儿，皮疹常始于头皮和躯干，呈脂溢性皮炎样表现，进而全身皮肤发红，伴有细小灰白色鳞屑及腹泻史。 3.药物引起的烫伤样皮肤综合征（TEN） 成人多，小儿亦有，病前有用药史，早期可有多形性红斑皮损，黏膜损害严重，病程长，多需2～3周，...
...诊断 根据临床表现及实验室检查的特点可予以诊断。 鉴别 临床上血栓性血小板减少性紫癜和溶血性尿毒综合征两种疾病时，也可出现溶血和血小板减少的症状，须加以鉴别，此两种疾病发生溶血的机理均为微血管障碍机械损伤红细胞所致，血片中可见较多的破碎...
...□ 丁元庆 山东中医药大学附属医院 抽动秽语综合征是以突然发生的、不自主的、快速重复的肌肉抽动，与此同时常伴有暴发性的、不自主的发声和秽语为临床特征的常见病证。“风胜则动”，“善性数变”，所以，就临床表现而言，属于中医风病的范畴。但是从其...
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