确切原因仍不清楚。有人记述本病的常染色体隐性遗传特征。不同的病例可属不同的原因，如受寒、 疲劳 、感染、 铅中毒 、外伤。 发病机理为脊髓前角神经细胞及脑干运动核变性及数量明显减少，但无神经细胞坏死和胶质细胞增生。颈脊髓最常受累。脊髓前角细胞变性，细胞肿胀，核移位或消失，胶质增生，但前角和脊膜未见炎症反应，也无血管改变。锥体束于某些病例有退变，但临床很少发现
有时需与 颈椎病 、高颈段肿瘤、 脊髓蛛网膜炎 等鉴别。
不同类型SMA的症状体征可以是本病表现，也可以看作本病并发症(参见上述临床表现)。另外，应注意继发的 肺部感染 、 尿路感染 、 褥疮 等。
无有效疗法，以对症为主。 一、 呼吸困难 者，吸氧，必要时辅助呼吸。 二、 吞咽困难 者鼻饲或静脉高营养，维持营养及水电解质平衡。 三、神经营养药物：胞二磷胆碱250-500mg,肌生射液4ml,三磷酸腺苷20-40mg、碱性成纤维细胞生长因子（bFGF）1600u 、肌注1-2次/d，美络宁（三磷酸胞苷二钠）20mg肌注,1次/d。 四、安坦2mg 3次/
西医治疗 目前，本病尚无有效的治疗方法。主要的治疗手段有以下几点： 1、力鲁唑可能通过减少中枢神经系统内谷氨酸释放，减低兴奋毒性作用，推迟ALS患者发生呼吸功能障碍时间及延长存活期，但不能改善运动功能和肌力。适用于请、中症患者，但价格较昂贵。成人剂量50mg口服，2次/d。副作用有 乏力 、 恶心 、 体重减轻 和 转氨酶增高 等。 2、维生素E可能对ALS
(一)治疗 1.可给予口服维生素B族、维生素E、辅酶Q10及其他神经营养药。 2.辅以局部按摩、理疗及适当运动训练。 3.建议患者避免较长时间过度屈颈，可能有利于防止病情发展。 (二)预后 病程良性可自行停止。
肌肉萎缩 指骨 骼肌体积的缩小，可由于 肌纤维 变细或消失，是许多 神经 肌肉 疾病 的重要 症状 和 体征 。 胸肌萎缩 是其中的一个表现，主要是 胸锁乳突肌 ， 胸大肌 ， 肩胛 带肌等 营养不良 ， 肌肉 体积较正常缩小，肌纤维变细甚至消失。 胸肌萎缩的原因 运动神经元 及其损害所致或由 肌肉 本身 疾病 所致。 胸肌萎缩的诊断 一侧 胸锁乳突肌 萎缩...
脊髓性肌萎缩 肌肉萎缩 肌肉 系统的结构与功能 人的 骨骼肌 一般不少于434块，它占 新生儿 全身体重的25%，成人体重的40-45%。人的一切随意活动都要靠肌肉的收缩运动来完成。肌肉活动所需血供占 心脏 总输出量的12%，占全身耗氧的18%，肌肉是人体 代谢 ，特别是 糖代谢 的重要器官之一。 横纹肌 有许多并列的 肌纤维 组成，肌纤维即 肌细胞 ，呈圆...
脊髓性肌萎缩 肌肉萎缩 肌肉 系统的结构与功能 人的 骨骼肌 一般不少于434块，它占 新生儿 全身体重的25%，成人体重的40-45%。人的一切随意活动都要靠肌肉的收缩运动来完成。肌肉活动所需血供占 心脏 总输出量的12%，占全身耗氧的18%，肌肉是人体 代谢 ，特别是 糖代谢 的重要器官之一。 横纹肌 有许多并列的 肌纤维 组成，肌纤维即 肌细胞 ，呈圆...
可出现高足弓，足下垂，锤状或爪形趾。可有 感觉障碍 ，深感觉受累常表现黑天时 步态不稳 或 闭目难立征 阳性，脊柱后侧突畸形。
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