（一）发病原因 本病属于常染色体隐性遗传病。以14C标记的果糖检查病人肝果糖-1-磷酸醛缩酶，发现为正常的0～12%，呈显着性降低。 （二）发病机制 果糖广泛存在于各种水果和蔬菜中，含量最高者可达干重的40%，并常被用作食品中的添加剂，因此人体自日常饮食中摄入的果糖量较大。果糖进入人体后大部分在肝脏中进行代谢，仅小量由肾小管和小肠代谢。果糖作为人体摄入的另一
极少数病人可发生严重反应，如 胸闷 、喉梗塞，甚至发生 休克 与死亡。
呕吐 、 腹泻 可致 脱水 、 休克 ，发生急性 肝功能衰竭 、 肝硬化 ，出现 黄疸 、 水肿 、 腹水 和 出血倾向 、 昏迷 等，或发生 低血糖 ，出现 惊厥 等症状，体重不增、 肝大 等。
一般无须鉴别根据临床表现，本病有如下特点：①常有反复发作的；② 鼻息肉 术后极易复发；③程度较重且常为肾上腺 皮质激素依赖 性；④食物色素添加剂(酒 石黄 ，tartiazine)和防腐剂(苯甲醇)也常引起 哮喘 发作和使鼻 息肉 加重
经过免疫学实验研究和临床检查证实本病与变态反应无关。现在普遍推测，细胞膜 花生 四烯酸代谢发生偏移产生过多的白三稀(leukobriene,lts)，是发生本病的主要环节。阿斯匹林消炎痛等非类固醇抗炎药可使花生四烯酸代谢发生偏移。lts既是很强的支气管平滑肌收缩因子，又是生物活性很强的炎性介质其中lt4对嗜酸性粒细胞有高度趋化活性。lts在呼吸道规程可导致局
重症可致 心力衰竭 ，可使运动耐受性下降。
1.食物变应性及不耐受性。 2.消化吸收不良。
1.食物变应性及不耐受性。 2.消化吸收不良。
本病主要应与 结核性腹膜炎 、巨结肠及食物不耐受性等鉴别。
可并发 心绞痛 、 晕厥 、 抽搐 、 阿-斯综合征 、运动耐受性下降、 休克 、 心力衰竭 、甚至 猝死 。
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。