纤维组织细胞瘤(fibrous histiocytoma)是一种由纤维细胞和肥大的组织细胞构成的肿瘤。多发生于肢体的肌肉、筋膜、脂肪组织内，近来已认识到也常见于眶内。
(一)发病原因 本肿瘤发生原因不明，但大剂量放射线照射可引起 恶性纤维组织细胞瘤 。 (二)发病机制 本肿瘤来源于原始间叶细胞，此类细胞可向两个方向分化：具有吞噬能力的组织细胞和形成纤维的成纤维细胞。前一种细胞发生的肿瘤名组织细胞瘤(纯正的组织细胞瘤)，可无纤维成分;后一种细胞发生的肿瘤为纤维瘤，组织细胞和成纤维细胞兼有者为纤维组织细胞瘤。
诊断 MFH的组织学诊断十分重要，是确诊的依据，诊断标准如下： ①同时有肿瘤性成纤维细胞和组织细胞两种成分。 ②梭形细胞特殊的“花瓣”状或“车轮”状排列。 ③多核瘤巨细胞的存在。 ④炎性细胞，特别是淋巴细胞浸润。 鉴别 MFH自O'Brien 1964年首次报道后，才逐渐出现在各文献上，说明以前对MFH没有认识，很可能误诊为其他恶性肿瘤，需鉴别的主要为 纤维...
...在腋窝鼠蹊部或躯干其他部位见到一些1～3mm直径似 雀斑 状的浅棕色斑，称为腋窝雀斑，成簇出现，数目往往较多，也具有诊断意义。 皮肤的 神经纤维瘤 在婴幼儿时期往往不明显，青春期后增多，表现为 结节 状隆起，有时有蒂，与皮肤色泽一致或呈暗红色，大小由数毫米至数厘米，数目多少不等，多见于躯干，四肢及头部较少，如肿瘤压迫神经可引起疼痛或功能障碍。 丛状神经纤维瘤...
尽管对本病的组织发生和发病机理尚有争议，但一般认为恶性纤维组织细胞瘤，来源于未分化的间充质细胞，并分化为纤维细胞和组织细胞。软组织的恶性纤维组织细胞瘤与其病变在骨中一样，可继发于放射治疗后。目前已在乳癌腺、 恶性淋巴瘤 、浆细胞和何杰金氏病的放射治疗的部位发现前述现象。 肿块常呈多叶状，灰—白色，有时为黄色或黄褐色（脂质、含铁血黄素）肿块中，特别在粘膜样变种...
神经纤维瘤 可能阻塞脑血管致使 偏瘫 和智力障碍。由于本病的严重性和不确定性，所以存在心理障碍是不足为怪的。NFⅠ病人中恶性肿瘤也是值得注意的问题。神经纤维瘤偶尔分化成 神经纤维肉瘤 或恶性 神经鞘瘤 ； 嗜铬细胞瘤 、 横纹肌肉瘤 、 白血病 和Wilms病的发病率比一般人群高。然而，在NFⅠ患者中中枢神经系统肿瘤（包括 视神经胶质瘤 、脑和脊髓的脑 脊膜...
恶性纤维组织细胞瘤 是一种很少见的肿瘤，它的特点是兼有组织细胞性和纤维性成分。组织细胞源的良性或恶性、骨或软组织中肿瘤的概念是基于这样一种设想：组织细胞可以作为兼性纤维组织母细胞（facultative fibroblast），或者说原始的间质细胞可以发展为纤维母细胞和组织细胞这两种细胞。
外阴恶性纤维组织细胞瘤为中老年最常见的 软组织肉瘤 ，是一种多形性肉瘤，大多见于老年人肢体，原发于外阴的罕见。有的病例以前诊断为多形性 脂肪肉瘤 、 纤维肉瘤 或 横纹肌肉瘤 ，现在均属于本病。肿瘤大小，特别是肿瘤深度，与存活率关系很大。
... 症状等。X线平片常显示病例内耳孔骨壁受破坏、扩大。早期手术多能将肿瘤全切除，手术中要争取保存面神经与三叉神经，以免术后发生 角膜溃疡 。要严防伤及脑干。在显微手术下，早期病例尚能争取恢复或部分恢 复听 力。 三叉 神经纤维瘤 可生长在颅中凹或颅后凹，产生， 面部麻木 与嚼肌力弱等症状。手术切除肿瘤为基本治疗。 舌咽神经瘤少见。可以切除并行舌咽神经吻合修复。
...，有时也波及中胚层或内胚层发育的器官。 由于受累的器官、系统不同，临床表现多种多样。目前已知此类疾病多达40余种，但常见的只有3种，即 神经纤维瘤 病、 结节性硬化症 及脑面部 血管瘤 病（Sturge-Weber综合征）。 这些疾病多表现为常染色体显性遗传，有一个较高的、不完全的外显率。目前对这类疾病的病因了解得还不清楚，可能与胚胎发育早期出现某些变异有关...
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