...乳酸脱氢酶能可逆地催化乳酸氧化为丙酮酸，该催化反应是无氧糖酵解的最终产物，此酶广泛地存在于身体各组织细胞的胞浆中，以心、骨骼肌和肾脏最丰富，其次为肝、脾、胰腺、脑和肺脏等，正常血清中含有LDH，而多数组织中酶活性要比血清高出1000倍。 ...
...NADPH)，二者有保护红细胞内巯基和血红蛋白免受氧化损伤。有人认为铜能与红细胞膜的巯基结合使红细胞内GSH减少，又认为铜严重抑制6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)活性，G-6-PD是戊糖代谢途径的关键酶。由于红细胞内存在的抗氧物质减少，氧自由基...
...复合物，可使总核苷酸池较正常红细胞中扩大5倍以上。由于核糖体在缺陷细胞内不能正常降解，从而大量聚集而形成瑞特染色中嗜碱点彩颗粒。由于缺陷性红细胞内大量消耗磷酸腺苷而非磷酸嘧啶，故P5′N缺乏症以前归类于“高ATP综合征”。 关于P5′N缺乏症...
...磷脂酸即3磷酸�1，2甘油二酯，是合成含甘油脂类的共同前体。糖酵解的中间产物类磷酸二羟丙酮在甘油磷酸脱氢酶作用下，还原生成α磷酸甘油(或称3磷酸甘油)；游离的甘油也可经甘油激酶催化，生成α磷酸甘油(因脂肪及肌肉组织缺乏甘油激酶，故不能利用...
...葡萄糖-6-磷酸酶、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶等的活性，阻止糖原分解为葡萄糖，引起低血糖的发生。半乳糖-1-磷酸增多继而导致半乳糖的正常代谢受阻，引起血中半乳糖浓度升高。半乳糖旁路代谢代偿性增强，使半乳糖醇的产生也同时增多。半乳糖醇沉积在晶体内...
...(一)习惯命名法1.一般采用底物加反应类型而命名，如蛋白水解酶、乳酸脱氢酶、磷酸己糖异构酶等。2.对水解酶类，只要底物名称即可，如蔗糖酶、胆硷酯酶、蛋白酶等。3.有时在底物名称前冠以酶的来源，如血清谷氨酸－丙酮酸转氨酶、唾液淀粉酶等。习惯...
...。胱硫醚合成酶基因突变使酶蛋白与PLP的结合部位发生改变而导致胱硫醚尿症。胱硫醚合成酶的缺乏可导致同型胱氨酸尿症。图4－25 吡多醇－5－磷酸（PLP）作为多种酶的辅酶形式示意图（7）多种酶缺陷引起的疾病：有些遗传性代谢缺陷，在某一患者不只...
...表12-59 器官中脱氢酶活性[122]酶类动物种类体重（克）动物数测定单位肝肾心脑葡萄糖6磷酸脱氢酶豚鼠350～40088瑞氏单位/克0.5±0.08〃〃3506〃0.6±0.16〃兔12008〃3.6±1.4谷氨酸脱氢酶〃〃8〃...
...10－19 2，3-BPG支路红细胞中2，3-BPG磷酸酶活性远低于BPG变位酶，使2，3-BPG的生成大于分解，因而红细胞中2，3-BPG的浓度处于有机磷酸酯的巅峰，较糖酵解其它中间产物的有机磷酸酯高出数＋甚至数百倍(表10－4)。表10...
...红细胞在体内的存活时间相一致。将包载地塞米松21-磷酸的红细胞给予慢性梗阻性肺病的患者后7天仍可在血液中检测到地塞米松。包载地塞米松21-磷酸的红细胞作为生物反应器将非扩散的地塞米松21-磷酸转化为可以扩散的地塞米松。 ■酶递送的载体 代表...
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