皮肤异色病样大斑块状副(parapsoriasis engrandes plaques poikilodermiques) ① 好发于，多见于中年。 ② 皮疹常对称分布于乳房、臀部等皱襞处，特别是腋窝。 ③ 皮疹除上述特征外，伴有 毛细血管扩张 ，色素沉着和萎缩，可呈网状分布。 ④ 可伴 瘙痒 。 ⑤ 病程慢性，可持续数年至数十年，部分病例可转变成蕈样 肉芽...
皮肤异色病样大斑块状副 银屑 病（parapsoriasis engrandes plaques poikilodermiques） ① 好发于男性，多见于中年。 ② 皮疹常对称分布于乳房、臀部等皱襞处，特别是腋窝。 ③ 皮疹除上述特征外，伴有 毛细血管扩张 ，色素沉着和萎缩，可呈网状分布。 ④ 可伴 瘙痒 。 ⑤ 病程慢性，可持续数年至数十年，部分病例可转...
...面。由于吸收不足，导致营养不良，常见 体重减轻 、倦怠乏力。 体检发现： 患者可有消瘦，腹部轻压痛，四肢末梢感觉异常，口 舌炎 或 溃疡 ，糙皮病样色沉着，水肿、 凹甲 ，肌压痛，杵状指(趾)等体征。 辅助检查： 多有大细胞性 贫血 ，血清电解质、血浆白蛋白、胆固醇、甚至叶酸、维生素B12水平均降低。粪脂定量>6g/d，右旋木糖吸收试验<3g，维生素B12吸...
...数患者常合并遗传性低血钙、遗传性 胰腺炎 、 高尿酸血症 及 肌萎缩 等。 (2) 色氨酸 尿(中性氨基酸尿)：由于 烟酸 胺形成不足，致 糙皮病 样 皮肤 损害和 神经症 状，如Hartnup病。该病多在儿童发病或加重。大多数患者幼年出现 症状 ，呈间歇性，成年后可自发性缓解。部分患者至成年才发病。 ①体型矮小：一般认为幼年发病者可有体型矮小，这是由上述氨...
...数患者常合并遗传性低血钙、遗传性 胰腺炎 、 高尿酸血症 及 肌萎缩 等。 (2) 色氨酸 尿(中性氨基酸尿)：由于 烟酸 胺形成不足，致 糙皮病 样 皮肤 损害和 神经症 状，如Hartnup病。该病多在儿童发病或加重。大多数患者幼年出现 症状 ，呈间歇性，成年后可自发性缓解。部分患者至成年才发病。 ①体型矮小：一般认为幼年发病者可有体型矮小，这是由上述氨...
...由于色氨酸(tryptophan)通过肾小管转运障碍，导致尿和粪便中这些氨基酸排出增多，尿中有大量尿蓝母(indican)排出，主要是硫酸吲哚酚(indoxyl sulfate)，尤其进食含大量L-色氨酸的食物后，尿中也含大量异常的非羟化吲哚代谢产物。因大量色氨酸经尿中排出而丢失，使作为合成原料的尼克酸合成减少，导致糙皮病样皮肤改变。本病的病理基础尚未确定。
...由于色氨酸（tryptophan）通过肾小管转运障碍，导致尿和粪便中这些氨基酸排出增多，尿中有大量尿蓝母（indican）排出，主要是硫酸吲哚酚（indoxyl sulfate），尤其进食含大量L-色氨酸的食物后，尿中也含大量异常的非羟化吲哚代谢产物。因大量色氨酸经尿中排出而丢失，使作为合成原料的尼克酸合成减少，导致糙皮病样皮肤改变。本病的病理基础尚未确定。
少数有进行性色素沉着病样表现及刺伤斑块后发生淋巴液外漏。
...量正常，一般 无尿 路结石。 4.Hartnup病临床表现呈发作性，症状常出现于儿童期、青春期，以后自行缓解。本病全身主要表现有： (1) 糙皮病样皮疹 ：皮肤暴露部位呈红色，干燥有 鳞屑 ，或皲裂、起泡和渗出，有光敏感，阳光晒后加重，对烟酰胺治疗反应良好。 (2)发作性小脑 共济失调 ：多发生于疾病严重期，表现为 步态不稳 ， 四肢震颤 ，可有不自主舞蹈状...
...正常，一般 无尿 路结石。 4.Hartnup病 临床表现呈发作性，症状常出现于儿童期、青春期，以后自行缓解。本病全身主要表现有： (1) 糙皮病样皮疹 ：皮肤暴露部位呈红色，干燥有 鳞屑 ，或皲裂、起泡和渗出，有光敏感，阳光晒后加重，对烟酰胺治疗反应良好。 (2)发作性小脑 共济失调 ：多发生于疾病严重期，表现为 步态不稳 ， 四肢震颤 ，可有不自主舞蹈状...
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