革兰氏染色法 是为对 细菌 进行分类而常用一种 染色方法 . 这种方法最初是丹麦医师 革兰 首先发现和使用，所以被称为革兰氏染色法。即先将细菌涂在玻片上，用 结晶紫 初染，加入 碘 液后用 酒精 脱色。最后用稀复红复染，经这一系列处理后，菌体呈现紫色的为 革兰氏阳性菌 ，如 乳酸杆菌 、 破伤风杆菌 、 链球菌 、 葡萄球菌 等，均属这种类型；反之，经一系列...
革兰氏染色法 是为对 细菌 进行分类而常用一种 染色方法 . 这种方法最初是丹麦医师 革兰 首先发现和使用，所以被称为革兰氏染色法。即先将细菌涂在玻片上，用 结晶紫 初染，加入 碘 液后用 酒精 脱色。最后用稀复红复染，经这一系列处理后，菌体呈现紫色的为 革兰氏阳性菌 ，如 乳酸杆菌 、 破伤风杆菌 、 链球菌 、 葡萄球菌 等，均属这种类型；反之，经一系列...
常染色体畸变 是指 常染色体 的数目或者结构异常所引起的 疾病 。常染色体病有着共同的 临床表现 ，如 智力低下 ， 生长发育 迟缓，可伴有 五官 ，四肢， 内脏 及 皮肤 等方面的异常。 常染色体畸变的原因 一般是由于 常染色体畸变 造成的。 常染色体畸变的诊断 这类病人一般均有较严重或明显的生长与智力发育落后，且伴先天性多发 畸形 (包括特殊面容，此面容...
糖原累积症Ⅲ型 诊断靠酶学分析，并可根据酶学分析结果将GSD-Ⅲ分成不同亚型。 1.糖原累积症Ⅲ型 体检检查本身难与GSD-Ⅰ型区别。婴儿期 肝肿大 、发育障碍较突出，部分患儿在4～6岁时可出现 脾肿大 ，此患儿可有 肝纤维化 的证据，但不一定发展为 肝硬化 和 肝功能衰竭 。 除肝病变外，大部分患者有肌 无力 ，尤其疾走和爬山时，但不会发生肌肉痉挛。部分患...
诊断 实验诊断 1、生化检查 Ⅰ型患者空腹血糖降低至2.24~2.36mmol/L，乳酸及血糖原含量增高，血脂酸、尿酸值升高。 2、白细胞酶的测定： 对Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型病人可能有帮助。 3、糖代谢功能试验 （1）肾上腺素耐量试验 注射肾上腺素60分钟后，0、Ⅰ、Ⅲ、Ⅻ型患者血糖均不升高。 （2）胰高血糖素试验 0、Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ型患者示血糖反应低平，餐后1~2小...
1.糖原累积症Ⅲ型 高蛋 白饮 食可改善生长发育状态和肌力，但最近研究认为高淀粉、标准蛋白饮食效果更好。 2.糖原累积症Ⅳ型 无特效疗法，高蛋白低糖饮食，加食 玉米 油未能阻止 肝硬化 进程。用纯化的 葡萄 糖素未能取得肯定效果。曲霉菌属提取物可使肝糖原急剧减少，因而是一个有研究前途的治疗方法。此外，可施行肝移植。
GSD是由于患者缺乏糖原代谢有关的酶，使糖原合成或分解发生障碍，导致糖原沉积于组织中而致病。由于酶缺陷的种类不同，造成多种类型的糖原代谢病。其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主，Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。
新鲜 血液 或 骨髓 液 涂片 。 正常值范围 胞浆呈淡红色，无颗粒，为阴性反应。阳性颗粒是棕黄色至黑色，可按颗粒大小和多少及 染色 表示不同程度的阳性反应，浅黄（+），棕黄（++），棕黑（+++），黑色（++++）。正常人的 血细胞 碱性磷酸酶 中 性成熟 细胞 可见阳性外，其它细胞均为阴性。 临床意义 主要用于 白血病 ，类白血病， 化脓 性 感染 ， ...
（一）发病原因 本病征为常染色体隐性遗传，主要是体内缺乏酸性 麦芽 糖酶（α-1,4- 葡萄 糖苷酶）致肌糖原的分解发生障碍，使心肌和骨骼肌有糖原沉积，影响了心脏的收缩功能而产生 心力衰竭 。 （二）发病机制 糖原贮积病Ⅱ型 （GSD-Ⅱ）是由于α-1，4- 葡萄 糖苷酶（酸性 麦芽 糖酶）缺陷所致，该酶属溶酶体酶，其作用是使低聚糖和糖原分解成葡萄糖；酶缺乏...
...入血循环，可能术后 肝缩小 ，生长加速，但长期效果并不肯定。亦有报告作肝移植者，效果不明且不易推广。其他有采用酶替代治疗等，但效果并不佳。 糖原累积症 Ⅳ型：糖原无特效疗法，高蛋白低糖饮食，加食 玉米 油未能阻止 肝硬化 进程。用纯化的葡萄糖素未能取得肯定效果。曲霉菌属提取物可使肝糖原急剧减少，因而是一个有研究前途的治疗方法。此外，可施行肝移植。 总之，对本...
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