1.发病常较突然， 眩晕 和自发性 眼球震颤 为其主要临床表现。 2.重症者可伴有 恶心 、 呕吐 ，但无 耳鸣 、 耳聋 ；眩晕持续时间较短。常在几天内逐渐缓解，一般2周内多可完全恢复；少数病人可短期残留不同程度的 头昏 、 头晕 和不稳感。 3.病侧前庭功能检查（冷热水试验等）常显示有功能减退或消失，有时可波及双侧。 4.听力 测试 常不受影响。
根据临床表现及辅助检查，一般可以做出诊断。
诊断 1.发病常较突然， 眩晕 和自发性 眼球震颤 为其主要临床表现。 2.重症者可伴有 恶心 、 呕吐 ，但无 耳鸣 、 耳聋 ；眩晕持续时间较短。常在几天内逐渐缓解，一般2周内多可完全恢复；少数病人可短期残留不同程度的 头昏 、 头晕 和不稳感。 3.病侧前庭功能检查（冷热水试验等）常显示有功能减退或消失，有时可波及双侧。 4.听力 测试 常不受影响。
西医治疗 1.一般治疗 卧床休息，避免头、颈部活动和声光刺激。 2.激素治疗 泼尼松20～30mg口服1次/d，同时加用钾盐。 3.对症处理 对于前庭损害而产生的 眩晕 症状应给予镇静、安定剂治疗，眩晕、 呕吐 剧烈者可肌注盐酸异丙嗪（12.5～25mg）或地西泮（10～20mg）每4～6小时1次。症状缓解不明显者，可酌情重复上述治疗。 眩晕减轻后可继续选服
少数病人可有不同程度的 头昏 、 头晕 和不稳感。
本病为一进行性疾病，但不同类型的病人病程有所不同，即使同一类型病人其进展快慢亦有差异。 肌萎缩侧索硬化症 平均病程约3年左右，进展快的甚至起病后1年内即可死亡，进展慢的病程有时可达10年以上。 成人型脊肌萎缩症一般发展较慢，病程常达10年以上。原发性侧索 硬化 症临床罕见，一般发展较为缓慢。死亡多因球 麻痹 ，呼吸肌麻痹，合并 肺部感染 或 全身衰竭 所致。
尚无有效的预防方法，对症处理是临床医疗护理的重要内容。 预后 本病预后不良。婴儿型表现为几乎完全的精神和运动功能衰竭，智能和语言发育倒退。晚期婴儿型NCL及其变异型的大部分患者，在发病后3年半左右 卧床不起 ，在10～15岁死亡。青少年型NCL的变异型首先表现为 学习障碍 ，而后出现进行性的全脑性 痴呆 、失明、失语，最后在12～18岁出现不能进食和不能行走
本病为一进行性疾病，但不同类型的病人病程有所不同，即使同一类型病人其进展快慢亦有差异。 肌萎缩侧索硬化症 平均病程约3年左右，进展快的甚至起病后1年内即可死亡，进展慢的病程有时可达10年以上。 成人型脊肌萎缩症一般发展较慢，病程常达10年以上。原发性侧索 硬化 症临床罕见，一般发展较为缓慢。死亡多因球 麻痹 ，呼吸肌麻痹，合并 肺部感染 或 全身衰竭 所致。
诊断 目前诊断此病主要依靠临床表现、病理检查结果和基因检查结果。其中病理检查发现病理性脂褐素颗粒是诊断NCL的金标准。 产前诊断NCL也主要依靠电子显微镜和基因技术。通过绒毛膜活检，检查基质血管壁几乎可以100%地诊断婴儿型NCL，在怀孕12周时50%的基质血管壁出现颗粒脂色素，如果检查40个基质血管没有发现脂色素的沉积，基本可以除外婴儿型NCL。 电子显微
在人体的 神经系统 里， 神经元 的 神经纤维 主要集中在周围神经系统，其中许多神经纤维集结成束，外面包着由结缔组成的膜，就成为一条 神经 。把 中枢神经系统 的 兴奋 传递给各个器官，或把各个器官的兴奋传递给中枢神经系统的组织。神经由许多神经纤维构成。 简介 神经系统主要由三大系统组成，即 脑神经 、 脊神经 、 植物神经 。各系统之间以脑神经为中心，分工...
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