多肾盏畸形 是一少见的先天性异常，其主要 肾盏 和 肾盂 位于 肾实质 之外。 肾脏 常为圆盘形，肾血管常在扁平 肾门 的周围，有人认为该异常是 输尿管芽 发育过早过快的结果。这种肾外型肾盏常不引起 症状 ，但尿液 引流 的异常会导致 感染 和 结石 。有时 肾盏变钝 ，此种改变的 影像学 特点易误诊为 肾盂肾炎 或梗阻。若有梗阻或感染则为 外科 治疗的指征...
先天性 咽血管畸形 是 胚胎发育 异常。在正常发育情况下，原始 颈内动脉 的两个组成部分即第3 动脉弓 和背主动弓之间有一弯曲，在心脏位置下降时，此弯曲被拉直而不复存在。若未被拉直而持续存在，将在咽侧壁或咽后壁的深面形成 动脉环 或 动脉 屈曲，与 扁桃体窝 和咽后壁靠近，在做 扁桃体 或 咽扁桃体 切除时易造成损伤。 病因 主要原因是因 卵巢 功能衰退，体...
三尖瓣下移畸形 三尖瓣下移畸形 是一种罕见的先天性 心脏畸形 。1866年Ebstein首先报道一例，故亦称为Ebstein 畸形 。其 发病率 在 先天性心脏病 中占0.5～1％。 埃勃斯坦畸形（Ebstein"sanomaly），亦称三尖瓣下移畸形。是一种少见的 先天性畸形 ，但在我国并不太少。本病 三尖瓣 向 右心室 移位，主要是隔瓣叶和后瓣叶下移，常...
腓骨肌萎缩症 后期手部出现 骨间肌 ，大、 小鱼际 肌萎缩 ，形成 猿手 畸形 。腓骨肌萎缩症(peronial myoatrophy)又称Charcot-Marie-Tooth病(CMT)，是一组最常见的家族性 周围神经病 ，约占全部遗传性 神经病 的90%。本组 疾病 的共同特点为儿童或青少年发病，慢性进行性 腓骨肌萎缩 ， 症状 和 体征 比较对称，多...
...间 轴成5°～7°的内旋角,肘关节屈伸运动 轴位 于肱骨中线的前面与 肱骨干 构成40°夹角。 肘关节脱位 、 骨折 等原因都能导致 肘关节畸形 。 肘关节畸形的原因 (一) 肘关节脱位 发病原因 多为间接暴力，偶有直接暴力亦可致伤。 (二) 肘关节脱位发病机制 肘关节脱位主要系由间接暴力所引起。肘部系 前臂 和 上臂 的联结结构，暴力的 传导 和杠杆作用是...
脊柱和四肢畸形 是发生于骨、 关节 或软组织的 畸形 ，它造成机体的躯干和四肢在形态上和功能上的异常状态。脊柱和四肢畸形既可以是原发的 疾病 或损伤，也可以是全身性疾病的一种表现。 脊柱和四肢畸形的原因 病因分类 脊柱和四肢畸形 按照发病的时间顺序可分为 先天性畸形 与获得性(后天性) 畸形 。先天性畸形往往一出生即被发现，或者虽未被发现但已经存在，随着个体...
早在1912年由Klippel和Feil报道的颈椎先天融合畸形(故又名Klippel-Feil综合征)系由 短颈 、后发线低和颈椎活动受限三大临床特点所组成，仅在伴有临床症状时方需治疗。此类患者常伴有其他畸形。
短颈畸形 是指两个或两个以上 颈椎 融合，主要表现为颈椎缩短者。 短颈畸形的病因 这种 颈椎 发育 畸形 可为全部颈椎或几个颈椎融合，也可为椎体、椎板、 椎弓 和 棘突 的局部融合。畸形发生的原因并不清楚。通常认为，在 胚胎发育 过程中，本应形成 椎间盘 的间叶组织 发育障碍 ，当椎体 终板 成熟后椎体间叶组织不发生椎间盘或 软骨 化直至 骨化 ，形成椎体间...
短颈畸形 是指两个或两个以上 颈椎 融合，主要表现为颈椎缩短者。 短颈畸形的病因 这种 颈椎 发育 畸形 可为全部颈椎或几个颈椎融合，也可为椎体、椎板、 椎弓 和 棘突 的局部融合。畸形发生的原因并不清楚。通常认为，在 胚胎发育 过程中，本应形成 椎间盘 的间叶组织 发育障碍 ，当椎体 终板 成熟后椎体间叶组织不发生椎间盘或 软骨 化直至 骨化 ，形成椎体间...
胸壁软组织畸形 是指 乳房 、 胸大肌 、 胸小肌 发育不全和缺如。 胸壁软组织畸形的病因 (一)发病原因 先天性 胸壁软组织畸形 是 胎儿期 胸肌 芽 发育异常 ，不能与 胸骨 、 肋骨 愈合，游离的胸肌被再吸收而消失，同时没有胸肌附着的 骨骼 发生 退化 变性 而形成 胸廓 的缺如。此征常合并并指和 短指 ，腕发育不全， 胸小肌 、 前锯肌 部分缺如， ...
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