原发性 纤毛 运动障碍 (primary ciliary dyskinesia,PCD)又称纤毛不动 综合征 (immobile cilia syndrome),属 常染色体隐性遗传 ,引起反复的 呼吸道感染 。原发性纤毛运动障碍包括纤毛不动综合征、 Kartagener综合征 、纤毛运动不良和原发性纤毛 定向障碍 等几种类型。PCD中50%的病例合并 内脏...
(一)发病原因 本病为常染色体隐性遗传。现已证实纤毛轴丝含有100多种多肽,任何1种多肽有缺陷,均可造成同样的病理结果。因此具有明显的遗传异质性。有纤毛蛋白臂部分或完全缺失(单纯外侧或内侧纤毛蛋白臂缺失、或双侧均缺失),有放射辐缺陷者,有中央鞘缺失。也有临床症状典型而纤毛超微结构正常者。其中以纤毛蛋白臂完全缺失者最为常见(占74%)。 (二)发病机制 ICS...
纤毛结构缺陷 及清除功能障碍可导致中耳和耳咽管纤毛异常,可致慢性复发性中耳炎、 鼓膜穿孔 、 耳流脓 。
发病早,往往在新生儿或婴儿早期发病,出现气道阻塞, 呼吸困难 。由于 纤毛结构缺陷 及清除功能障碍,可反复发生上呼吸道感染, 慢性支气管炎 或间质性 肺炎 ,导致 肺不张 及 支气管扩张 。表现为 咳嗽 、咳 脓痰 、 咯血 、呼吸困难等症状。由于 慢性鼻炎 、 鼻窦炎 ,引起鼻窦内黏液或 脓性分泌物 潴留, 鼻孔流脓 。尚可有 鼻息肉 、额窦异常或其他鼻窦...
...吸道表现:病人常有 慢性鼻炎 、 鼻窦炎 ,引起鼻窦内粘液或 脓性分泌物 潴留,故有 鼻塞 、脓涕,有时还可发生 鼻息肉 。由于中耳和咽鼓管纤毛异常,可以导致慢性复发性中耳炎。 3.内脏逆位:胚胎时期,由于纤毛结构异常,某些上皮组织失去正常摆动,使内脏的定向旋转变为随机旋转。如在妊娠10~15天时,内脏在正常情况下应当向右旋转,结果却发生了向左旋转,从而形成...
支气管由于各种原因引起慢性炎症,致使上皮细胞变性,坏死脱落,假复层纤毛柱状上皮由鳞状细胞增生取代。
1.继发性纤毛障碍 原发性纤毛运动障碍应与继发性纤毛柱状上皮结构异常相鉴别,后者多继发于感染、大气污染等因素,结构改变具有可逆性,以复合纤毛和微管缺陷多见。继发性纤毛柱状上皮结构异常多起病晚,有 反复感染 及治疗不正规等病史。因此纤毛活检最好于抗感染4~6周后进行为佳。 2.囊性纤维性变 原发性纤毛运动障碍还应与囊性纤维性变(CF)鉴别,此病多见于白种人,亦...
支气管源性囊肿 (bronchogenic cysts)罕见。病因还不很明确。可能与 胚胎发育 控制相关。胚胎发育期间, 呼吸道 上皮 与 气管 支气管树分离,从 支气管 发育部位移行到其他部位。 囊肿 通常位于皮下,偶可通过 窦道 向 皮肤 外 引流 。手术切除是其治疗的唯一方法。 支气管源性囊肿的病因 (一)发病原因 病因还不很明确。可能与 胚胎发育 控...
由于 慢性鼻炎 、 鼻窦炎 ,引起鼻窦内黏液或 脓性分泌物 潴留, 鼻孔流脓 。尚可有 鼻息肉 、额窦异常或其他鼻窦发育不全等。 中耳和耳咽管纤毛异常 ,可致慢性复发性中耳炎、 鼓膜穿孔 、 耳流脓 。精子尾失去摆动能力可致不育症。胚胎纤毛细胞的纤毛结构异常,可致内脏部分或完全转位。
... 致病性 的唇 鞭毛虫 ,人肠毛 滴虫 ,中华肠内滴虫等。 临床意义 肠道内 鞭毛 虫种类较多,其致病性主要用蓝氏贾第鞭毛虫和 结肠 小袋 纤毛 虫,可引起 周期性 腹泻 ,出现 痢疾 症状 。蓝氏贾第鞭毛虫可引起腹泻,在 胆囊 可引起 胆囊炎 。 怎样看化验单专题 专题主页 怎样看化验单 , 疾病诊断 关于医学化验单: 常见化验指标及意义 怎样理解检验结果...
所有搜索结果仅供参考,如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。