(1)糖皮质激素为首选药物。泼尼松一般需较大剂量,成人初始剂量为1~2mg/kg?d,儿童为1.5~2.5mg/kg?d;若治疗有效,肌力常在1~2月内改善,同时cpk水平渐降至正常。高剂量的泼尼松治疗应持续至肌力正常后3~6周。减药宜慢,一般2~3周调整药量1次。减至维持量(成人、儿童均为0.1mg/kg?d)后,仍需维持数月或数年。疗程一般不应少于2年。
关节病变约15-20%的pm及dm出现关节痛,少数有。受累的关节有膝、手指、腕、踝、肩。偶有关节畸形出现,肘膝肩和指关节发生畸形和运动受阻,多数继发于邻近肌肉病变的纤维化挛缩所致。但x线并不出现骨关节的破坏。 雷诺现象见于20%~30%的患者。往往是患者的首发症状。 肺有约36%的pm和dm出现 咳嗽 、 咳痰 、 呼吸困难 等症状,可因肺间质病变、各种病原
可并发 结节性多动脉炎 、 皮肌炎 及多肌炎、雷诺症。
部分病人常于 红斑狼疮 、 皮肌炎 、 类风湿关节炎 、 干燥综合征 或桥本甲状腺炎并发。
系一种以肌 无力 、 肌痛 为主要表现的自身免疫性疾病。主要累及肢带肌、颈项肌、咽喉部肌群,如同时累及皮肤,称 皮肌炎 。
系一种以肌 无力 、 肌痛 为主要表现的自身免疫性疾病。主要累及肢带肌、颈项肌、咽喉部肌群,如同时累及皮肤,称皮肌炎。
第二节 皮肌炎 皮肤症状:最初面部出现浮肿性 红斑 ,特别是在眼睑呈紫红色,面颊部可有 脂溢性皮炎 样的弥漫性红斑。
本病应与 食物中毒 、菌痢、 伤寒 、 钩端螺旋体病 、流感、 肺炎 、肾炎、 风湿热 、 血管神经性水肿 、肺梗死、 皮肌炎 等多种疾病相鉴别。本病应与食物中毒、菌痢、伤寒、钩端螺旋体病、流感、肺炎、肾炎、风湿热、血管神经性 水肿 、肺梗死、皮肌炎等多种疾病相鉴别。
皮肌炎 皮肤特征性皮损之一,在同一部位同时存在色素沉着,点状 色素脱失 ,点状角化, 毛细血管扩张 等,自觉 瘙痒 ,多见于面,颈,躯干部
在 多发性肌炎 (PM)中阳性率达25%左右。在 皮肌炎 (DM)中阳性率为7.1%。合并肺间质病变的PM/DM患者,阳性率高达60%。
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