本病因 痴呆 致生活质量下降,故易罹患各种慢性躯体疾病及继发各系统感染或衰竭。
西医治疗 目前尚无特异性有效的治疗方法。但仍需给予良好的护理和有效的对症治疗及支持疗法。对 抽搐 、 肌阵挛 和兴奋躁动仍应给予积极治疗为宜。据文献报道,金刚烷胺200mg/d,3次/d,口服,对本病有效,但也有无效者。 以上内容仅供参考,如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
(一)发病原因 本病是由慢病毒中朊病毒感染所致疾病。是由朊蛋白传递所致的疾病。为一种直径10~20nm,长100 nm的被称为 瘙痒 病特异蛋白颗粒的感染所致中枢神经系统变性、大脑皮质神经细胞变性减少、星形细胞增生和海绵状改变等。本病传播途径尚不十分清楚,约有10%病人为家族传播,还有少数为医源性传播,如角膜移植或接受生物制品治疗而发病。 (二)发病机制 因
预后 预后欠佳。
预防卟啉病发作最重要的,应是个体化原则,包括以下几方面: 1.应对家庭成员进行筛查,以建立预防措施,发现潜在病人。 2.应避免有毒药物。 3.应避免禁食,甚至短时间饥饿(如术后或疾病间歇),在卟啉病临床缓解期的 肥胖 病人饮食疗法应逐渐使 体重减轻 。 4.血红素治疗可预防频繁复发,但没有标准治疗方案;现在研究主张每周1次或2次血红素治疗。 5.对经常在月经
西医治疗 本病的治疗主要是采取放血疗法,以逐渐减少血内的铁含量。但放血不能用以预防骨关节病的发生,也不能阻止其发展。用肠溶性阿司匹林或其他 水杨 酸制剂可减轻关节症状。对症状严重的髋关节可做截骨术,效果较好;但要注意,患者的全身情况一般较差,肝、胰、垂体可能都有病变,肾上腺功能也大多不足,很难耐受大手术,应慎重对待。 以上内容仅供参考,如有需要请详细咨询相关
(一)治疗 PCT是最容易治疗的卟啉症,首要的治疗方法是识别和避免促发因素。放血通常可有效地诱导临床缓解。每1~2周放掉473ml的血,通常需放血5~6次。通过放血,排掉肝脏的铁使病人处于轻微的缺铁状态。当血清铁稍低于正常时,放血术就停止,过多的放血可引起 贫血 。有强有力的证据证明,放血具有减少体内铁贮存的有益作用。随着治疗,尿和血浆中的卟啉逐渐降低,和铁
可以出现 糖尿病 、 心律失常 、 心力衰竭 和 肝功能衰竭 等并发症。
诊断 既往诊断AD多用排除法,而今诊断标准的完善,根据家人提供详细病史和典型表现,临床诊断正确率与病理诊断比较可高达85%。加上各项心理测查、实验室检查,正确率可达90%。 诊断标准有WHO的ICD、APA的DSM和我国CMA的CCMD诊断标准外,各国标准基本类似,而美国国立神经病学及语言障碍和卒中研究所(NINCDS)和AD及相关疾病协会(ADRDA)联合
急性间歇性卟啉病 的周围神经病表现与 吉兰-巴雷综合征 相似,容易误诊。前者有 腹痛 、肾区腰痛、精神异常、明显的 心律失常 以及 脑脊液 蛋白正常或仅轻微升高可资鉴别。 铅中毒 和卟啉病均可有肢体 瘫痪 、腹痛、心律失常、 高血压 和脑病,且铅中毒也可有卟啉代谢障碍,二者易混淆。但铅中毒时尿中粪卟啉和ALA的排除量明显增加,而尿中尿卟啉和卟吩胆红素原仅有轻
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