...系由骨髓红细胞或前体产生过多的胆红素，或直接由亚铁红素或四吡咯前体破坏和生成所致。...
...，生成丙酸经血液运输到肝脏。在肝脏中，经转氨基作用生成丙酮酸，可经糖异生作用生成葡萄糖，葡萄糖由血液运输到肌肉组织中，分解代谢再产生丙酮酸，后者再接受氨基生成丙氨酸。这一循环途径称为“丙氨酸椘咸烟茄�贰?alanine�glucose ...
...还原酶的别构调节作用物主要促进剂主要抑制剂CDPATPdATP、dGTP、dTTPUDPATPdATP、dGTPADPdGTPdATP、ATPGDPdTTPdATP例如，当存在混合的NDP底物时，由ATP促使CDP和UDP还原生成dUDP和...
...hyolroxylase)催化引入羟基完成，其辅酶为四氢生物嘌呤。反应生成的二氢生物喋呤，由二氢叶酸还原酶催化，借助NADPH+H还原为四氢化合物(图7-18)。图7-18 酪氨酸的生成苯丙氨酸羟化酶所催化反应不可逆，体内酷氨酸不能转变为苯丙氨酸。2....
...吸收增加，或肾小管排泄尿酸盐减少时，均可导致高尿酸血症。 (2)尿酸的生成和清除机制：可与血浆中尿酸钠沟通的全身总尿酸库，是由尿酸生成和处置速率决定的，痛风病时扩大(表3A B)。黄嘌呤氧化酶(xanthine oxidase)作用于底物...
...生成大分子(如蛋白质)的过程称之为合成代谢(anabolism)。分解代谢主要分三个阶段进行：第一阶段是由复杂的大分子分解为物质基本组成单位的过程，即糖、脂肪和蛋白质降解生成葡萄糖、脂肪酸、甘油和氨基酸；第二阶段是由这些基本分子转变为代谢...
...α和β碳原子之间断链，加上一分子辅酶A生成乙酰CoA和一个少两个碳原子的脂酰CoA。上述四步反应与TCA循环中由琥珀酸经延胡索酸、苹果酸生成草酰乙酸的过程相似，只是β-氧化的第四步反应是硫解，而草酰乙酸的下一步反应是与乙酰CoA缩合生成...
...(一)发病原因 糖原是由葡萄糖构成的高分子多糖，主要贮存在肝脏和肌肉中作为备用能量，正常肝和肌组织中分别含有约4%和2%糖原。摄入体内的葡萄糖在葡萄糖激酶、葡糖磷酸变位酶和尿苷二磷酸葡糖焦磷酸化酶的催化下形成尿苷二磷酸葡萄糖(UD-PG)...
...合成步骤是一致的，并各自受到独立的调节。 血色素合成过程共有8个酶，不同酶缺陷可导致不同临床类型的卟啉病，目前这些酶的基因定位已基本明确(表1)。 (二)发病机制 血红素的合成主要分为代谢前期和代谢后期两个阶段。 1.代谢前期 此期由甘氨酸...
...carbamoyl phosphate)：嘧啶合成的第一步是生成氨基甲酰磷酸，由氨基甲酰磷酸合成酶Ⅱ(carbamoyl phosphate synthetase Ⅱ，CPS－Ⅱ)催化CO2与谷氨酰胺的缩合生成。正如氨基酸代谢中所讨论的，氨基甲酰磷酸...
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