混合型酸碱平衡障碍(Mixed Acid-BaseDisturbances)是指两种或两种以上的原发性酸碱平衡障碍同时并存。当两种原发 性障碍 使pH向同一方向变动时,则pH偏离正常更为显着,例如 代谢性酸中毒 合并 呼吸性酸中毒 的病人其pH值比单纯一种障碍更低。当两种障碍使pH向相反的方向变动时,血浆pH值取决于占优势的一种障碍,其变动幅度因受另外一种抵...
主要是并发 胆结石 ,个别病例可有慢性肝内 胆汁 游积而发生 肝硬化 。
患者可有 便秘 、 腹胀 、 呕吐 、 低热 、 白细胞增多 和心率加快。
(一)发病原因 本病征病因尚不十分明了,为常染色体隐性遗传所致的红细胞内尿卟啉原Ⅲ和合成酶活性减低,尿卟啉原Ⅰ不能按正常顺序完成色素代谢,形成过多的尿卟啉Ⅰ和粪卟啉Ⅰ从尿中排出,使尿呈红色。 (二)发病机制 根据病因一般分为3型。 1.红细胞生成型 在有核红细胞的核内卟啉产生紊乱,卟啉Ⅰ型和Ⅲ型比例关系改变,前者产量增加,其基础缺陷是血红素生物合成中的先天 ...
急性间歇性卟啉症是最常见的急性卟啉症,常引起神经系统的症状。 急性间歇性卟啉症是一种肝性卟啉症,由胆色素原脱氨酶,又称为羟甲基(原)胆色烷合酶缺乏引起的。这种酶缺乏是由父母之一遗传而来,但遗传了这种特性的人,大多数都从未出现症状。急性间歇性卟啉症可以发生在所有人种,但北欧人中更常见。 一些因素,如药物、激素或饮食可激活本症,引起症状。很多药物包括巴比妥类、抗...
本病是常染色体显性遗传性疾病,预防方法参照遗传性疾病的预防方法。疑及本症者应注意避免应用某些药物,如巴比妥类、磺胺类、氨基比林和类固醇类如孕烷醇酮,皆可防止本病的发作。
应去除对肝脏有害的因素,尤其应禁酒。避免应用对肝脏有害的药物,如巴比妥类、雌激素、羟类化学物、铁剂等。避免日晒和外伤,应用防晒剂。
治疗高甘油三酯血症和混合型 高脂血症 的有效药物有:①烟酸及其衍生物乐脂平;②纤维酸衍生物(吉菲贝齐、苯扎贝特、力平脂、益多酯等)。 烟酸及其衍生物通过阻断脂肪组织释放脂肪酸,发挥降低血甘油三酯和胆固醇的作用。 降低血甘油三酯和胆固醇水平的另一种方法是加速vldl的脂解或破坏。肌肉和脂肪组织的毛细血管内有一种脂蛋白脂酶,这种酶能促使vldl向组织释放甘油三酯...
本病的致病光谱为400~410nm或更高,一般防晒霜不能有效预防其光损伤。复发作者可呈 湿疹 样或苔藓样变,消退后留有“虫蚀状”浅萎缩瘢痕,伴色素沉着或减退。
患者应避免暴露于日光下(因普通布料不能阻止波长为400nm左右的光照射),可穿戴特殊材料如含氧化锌或氧化钛材料缝制的衣服、手套和宽边帽。预防性应用一些含醌(如 指甲 花素)和二羟丙酮类的化妆品,把皮肤涂成棕褐色可能有效。
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