...病征病因尚不明，有报道认为与免疫机制有关，即继发者可能与变态反应有关。原发病例有发病家族史，为显性或隐性遗传病。本病征根据有无原发性疾病或者淀粉样物质沉着的部位，分为以下几类： 1.原发性 淀粉样变性 主要侵犯脏器的顺序为心、消化道、舌、脾、肝、肾、肺。 2.继发性淀粉样变性 常继发于各种慢性感染性疾病和结缔组织疾病及代谢性疾病（ 糖尿病 ）等。主要侵犯脏器...
孤立的淀粉样变性周围神经病诊断比较困难，应与多种其他周围神经病进行鉴别，此时腓肠神经活检显得尤为重要。
早在1850年，Virchow发现人体组织细胞间有一种沉积物，与碘接触后呈现类似淀粉的颜色反应。Virchow称其为淀粉样物质(amyloid)，并将沉积该物质的组织，称为 淀粉样变性 。现已证明，所谓淀粉样物质，实为由不同成分组成的蛋白质。故称其为淀粉样蛋白更为合适。
苔藓样淀粉样变最常见，发病年龄不限。典型皮损为发生于腔前、呈正常肤色到黄褐色的 丘疹 ，大小约I～3mm，表面常有少许 鳞屑 ，顶端往往过度角化和粗糙；丘疹密集成片，但常不融合，自觉 剧痒 。有时丘疹沿皮纹呈念珠状排列，颇具特征性。也可融合成斑块，表面呈 疣 状，与肥厚性 扁平苔藓 或慢性单纯苔藓相似，但仍可辩认出斑块表面的丘疹，斑块的边缘亦可见到褐色丘疹。...
淀粉样变性 是由于淀粉样蛋白（一种少见的、通常不存在于体内的蛋白质）蓄积在机体各种组织中引起的疾病。 淀粉样变性有很多类型。原发性淀粉样变性的病因尚不清楚。但该症与浆细胞异常有关， 多发性骨髓瘤 可能也与淀粉样变性有关。继发性淀粉样变性继发于其他疾病，如结核病、 骨髓炎 、 风湿性关节炎 、 家族性地中海热 或 肉芽肿 性回肠炎等。第三种类型是遗传性淀粉样变...
淀粉样变性周围神经病即指周围神经的淀粉样变性(amyloidotic peripheral neuropathy)，是淀粉样物质在周围神经沉积，引起的一组严重的进行性感觉、运动周围神经病，伴自主神经功能障碍。 本组疾病主要包括家族性淀粉样变性多周围神经病(familial amyloidotic polyneuropathy，FAP)、原发性轻链淀粉样变性(...
继发性系统性淀粉样变(secondary systemic amyloidosis)是指继发于某些病变如慢性炎症、慢性局部或系统性 细菌感染 、恶性肿瘤等的系统性淀粉样变。
(一)治疗 尚无有效治疗方法， 淀粉样变性 的治疗原则包括以下几点： 1.减少引起淀粉样物前体蛋白的合成。 2.抑制淀粉样纤维的合成。 3.抑制淀粉样物质在细胞外沉积。 4.促进已形成的沉积物溶解。 5.对症处理，应用大剂量的B族维生素、三磷腺苷(ATP)、辅酶A和肌苷，或可对神经组织的修复和功能重建具有促进作用。 传统的马法仑 泼尼松方案(MP)其经验来自...
...本病。 (4) 心绞痛 ：由于心排血量降低，冠状动脉受到侵犯或并存 冠心病 ，患者常有 胸闷 、心前区隐痛或典型心绞痛。 2.全身表现 由于淀粉样蛋白在组织中沉积，可以引起下述几种比较特殊的症状。 (1) 巨舌 征：舌头变大、僵硬，以致语言含糊，咀嚼 吞咽困难 ，睡眠时出现响亮鼾声。 (2) 腕管综合征 ：腕管组织肥厚、增生、粘连，正中神经受压，以致手指屈曲...
(一)发病原因 1885年病理学家Virchow在观察蜡样 肝大 时首先使用淀粉样物质一词。当时发现肝脏内的蜡样物质可用碘及硫酸染色，被认为是一种多糖类纤维素，故称淀粉样物质(amyliod)。现今已明确，所谓淀粉样物质是生理状态下可溶性蛋白质在一些病理因子(如单核吞噬系统产生的细胞激动因子)的作用下形成β折叠结构(β-pleat sheet configu...
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