淀粉酶(AMY或AMS)全称是1,4-α-D-葡聚糖水解酶,催化淀粉及糖原水解,生成 葡萄 糖、 麦芽 糖及含有α1,6-糖苷键支链的糊精。淀粉酶主要由胰腺和唾液腺分泌,肺、肝、甲状腺、脂肪等组织亦含有此酶。其测定主要为比色法和速率法。
(一)治疗 1.特殊治疗 目前该病尚无特效疗法。近年来由于对 淀粉样变性 的发病机制有了进一步的了解,可有几种方法治疗原发性全身性淀粉样变和 多发性骨髓瘤 伴有的淀粉样变性:①引起淀粉样变的B细胞疾病可用减低类淀粉物前体(轻链)血清浓度的细胞毒制剂,如氧芬胂(苯丙酸氮芥);②类淀粉物前体(轻链)的播散可用血浆置换或通过免疫吸附物质体外灌流以阻断;③淀粉样物前...
酸变性淀粉主要用于制作牛皮糖、淀粉果子冻等产品。酸变性玉米淀粉的黏度低,凝沉性强,特别适用于生产糖果,能调制高浓度糊,形成强度高的凝胶软糖,可口性好。制造的奶糖质量好,不粘牙,不粘纸,耐嚼,富弹性,能长时间保持产品的稳定性。 氧化淀粉淀粉糊化温度降低,热糊黏度变小而热稳定性增加,产品颜色洁白,糊透明,成膜性好,是较低黏度的增稠剂,可用于冰淇淋、牛皮糖等产品中...
眼眶 淀粉样变性 (orbital amyloidosis)可发生于眼眶泪腺区、眼睑和结膜组织内,是一种 淀粉样蛋白沉积 所致的病变,临床上比较罕见,病变可引起眼 球突出、 上睑下垂 、 眼球运动障碍 、眼眶出血(自发性)和视力下降等。
(一)治疗 目前尚无特效治疗方法。喉及气管支气管淀粉样变可采用激光烧灼或经支气管镜小块钳夹治疗,但有可能引起严重出血,应注意防范。有报道用腔内放疗并免疫抑制剂治疗,在部分病人中取得良好疗效,能显著改善临床症状。对喉、气管支气管及肺局部肿块状(单个或多个 结节 型)淀粉样变可采用手术切除,尤其是喉局部淀粉样变可经1次或多次手术切除治愈。但肺淀粉样变常于术后数年...
...术切除;AL伴骨髓瘤者用烷化剂和泼尼松治疗50%~60%可缓解,原发性AL亦可试以上述治疗或同时用二甲亚砜(dimethyl sulfoxide)及烷化剂。秋 水仙 碱对 家族性地中海热 引起的AA淀粉样变有积极预防的作用,但对其他AL,AA治疗效果不一致。支持疗法有助于延长存活期,包括合理使用 利尿 剂 可改善心肾功能,抗生素使用可改善因感染所致的后果等。
原发性限局性皮肤淀粉样变 (primary localized cutaneous amyloidosis)系指原发于 皮肤 局部的 淀粉 样变,没有其他系统的受累也非继发于其他皮肤 疾病 。 原发性限局性皮肤淀粉样变的病因 (一)发病原因 病因不明确。 斑疹 型和苔藓样 皮肤 淀粉样 变病 可能与家族 遗传因素 有关,据观察有家族史者 发病率 高达28%,...
肝脏 淀粉样变性 需与引起 肝肿大 的各种肝脏疾病做鉴别诊断,如急性 肝炎 、各种原因所致 肝硬化 、原发或继发性肝癌、 肝豆状核变性 等。
肝脏 淀粉样变性 需与引起 肝肿大 的各种肝脏疾病做鉴别诊断,如急性 肝炎 、各种原因所致 肝硬化 、原发或继发性肝癌、 肝豆状核变性 等。
淀粉样变病 (amyloidosis)是指一种以β结构的 纤维蛋白 为主的 淀粉 样物质在 器官组织 细胞 外沉积所引起的 疾病 。 淀粉样变病的胃肠道表现的病因 (一)发病原因 淀粉 样物质在 器官组织 细胞 外进行性沉积,引起身体多脏器 功能障碍 。过去按引起 淀粉样变病 的原因一般分为: 原发性 ;合并 骨髓瘤 ; 继发性 ;局灶性;遗传性以及其他少见...
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