(一)发病原因 本病属于常染色体显性遗传，其遗传基因有易变的外显率，这与抑制基因和环境因素有关。 (二)发病机制 有人在患者及其家族成纤维细胞培养中发现血红素合成酶活性降低，过量原卟啉由骨髓产生，而最近的研究则证明肝细胞也是其形成部位。原卟啉最大吸收光谱是400～410nm，但波长500～600nm光也有轻度光敏作用，故透过 玻璃 的光线也能引起皮疹。原卟啉...
恶性组织细胞病(恶组)是单核—巨噬细胞系统中组织细胞的恶性增生性疾病。临床表现以 发热 、肝脾 淋巴结肿大 、 全血细胞减少 和进行性衰竭为特征。恶组多见于青壮年，以20~40岁者居多，男女发病为2~3:1。本病按病程可分为急性和慢性型。国内以急性型为多见。起病急骤，病情凶险且病程较短，未经化学治疗者大多数病例在起病6个月内因消耗衰竭、肝肾功能衰竭、胃肠道及...
脾切除是遗传性球型或椭圆 红细胞增多 症唯一的疗法,适用于45岁以下严重持续性 贫血 (Hb<10g), 黄疸 或 胆绞痛 ,或是发生再障危象(原红细胞减少症)的病人.术前患者应接受 肺炎 球菌和嗜血性流感疫苗免疫.手术中发现伴有胆石或证明有病的胆囊应当切除.脾切除后,症状通常可缓解,红细胞计数上升,网织红细胞计数恢复正常.由于球形红细胞增多症持续存在,红细...
本病需与以下疾病相鉴别： 1.铁缺乏 红细胞渗透脆性可降低; 2.自生 免疫性溶血 有溶血表现，球形红细胞也明显增高，coombs试验阳性，肾上腺皮质激素治疗有效可鉴别。
...ulomatous disease,CGD）约2/3为性联隐性遗传，1/3为常染色体隐性遗传。由遗传和生物化学研究表明，CGD有三种类型：有细胞色素b缺陷的性联CGD；细胞色素b正常的常染色体遗传CGD和细胞色素b缺陷的常染色体遗传CGD。 CGD患者的中性粒细胞和单核细胞吞噬细菌后不能产后呼吸爆发，不能杀灭摄入的致病菌。辅酶Ⅱ(nicotinamidead...
恶性组织细胞病 （恶组）是单核一巨噬细胞系统中组织细胞的恶性增生性疾病。临床表现以 发热 、肝脾 淋巴结肿大 、 全血细胞减少 和进行性衰竭为特征。 【病理】 恶性组织细胞浸润是本病 病理学 的基本特点，脾及淋巴结等造血组织为常见，但全身大多数器官组织也可累及，如皮肤、浆膜、肺、心、肾、胰腺、胃肠、内分泌、乳房、睾丸及神经系统等。这些器官及组织不一定每个都被...
恶性组织细胞病 （恶组）是单核一巨噬细胞系统中组织细胞的恶性增生性疾病。临床表现以 发热 、肝脾 淋巴结肿大 、 全血细胞减少 和进行性衰竭为特征。 【病理】 恶性组织细胞浸润是本病病理学的基本特点，脾及淋巴结等造血组织为常见，但全身大多数器官组织也可累及，如皮肤、浆膜、肺、心、肾、胰腺、胃肠、内分泌、乳房、睾丸及神经系统等。这些器官及组织不一定每个都被累及...
(一)治疗 此型之治疗与 Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病 有所不同。目前多主张用化疗，但用药剂量宜小，以免引起 继发感染 而致死。可用小剂量糖皮质激素与小剂量长春新碱联合化疗，疗程因人而异。 在治疗过程中，若继发感染，则病原体多为革兰阴性杆菌，对此宜用足量的氨苄西林(氨苄青霉素)、庆大霉素等控制之，以延长生存期。 (二)预后 所有病人预后均不良，多在数月到两年内死...
...病 (toxoplasmosis，即“T”)、其他病原体(others，即“O”)、 风疹 病毒(rubella virus，即“R”)、巨细胞病毒(cytomegalovirus，即“C”)、 单纯疱疹 病毒(herpes simplex virus，即“H”)均可经宫内感染导致类似的危害，因而一起被统称为“TORCH综合征”，是生殖保健医学目前所面临的重...
...与AILD鉴别。 2. 非霍奇金淋巴瘤 (NHL) 与AILD可靠的鉴别是通过淋巴结病理检查。NHL一般均有淋巴结结构破坏，有单一的淋巴 瘤细胞浸润 ，而无AILD所特有的“ 三联征 ”，即血管免疫母细胞增生、树枝状 血管增生 和(或)间质中嗜酸性物质的沉积。 血管免疫母细胞性T细胞 淋巴瘤 (AITCL)，是NHL中最常见的T细胞淋巴瘤类型之一。现在越来越...
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