...XLP患者仅对EBV特别敏感，对其他疱疹病毒如单纯疱疹病毒、巨细胞病毒和6型疱疹病毒的免疫反应正常。临床表现可归纳为5种类型： 1.爆发性传染性单核细胞增多症伴有病毒相关的噬血综合征（virus associated ...
...综合征即白细胞异常色素减退综合征(Chediak-Higashi syndrome)是一种常染色体隐性遗传性疾病。本病是一种先天性溶酶体异常，发病机制不很清楚，多见于近亲结婚的后代。主要表现为全身皮肤、毛发及眼睛黑色素缺乏或减少。病变限于眼和...
...mCLST)可检出PNH红细胞，N-ALP减少，血浆及红细胞胆碱酯酶明显减少。 2.骨髓增生异常综合征(MDS) 与MDS中的难治性贫血(RA)鉴别较困难，因RA的主要表现为慢性进行性贫血，偶尔有皮肤出血点，血象示全血细胞减少，网织红细胞有时...
...减少，致细胞内物质堆积；影响回吸收，如Fanconi-Bickel综合征。 （4）灌注增加：从血液向细胞灌注增加，通过细胞紧密连结处反流管腔增加，如细胞色素C氧化酶缺乏型。肾小管膜的输送异常在病理组织学检查中未见特异性表现。有实验提示本征的...
...治疗基本的疾病。特发性病例采用支持疗法。如果贫血引起心血管症状，宜输血。在原发性骨髓纤维化使用红细胞生成素，雄激素和皮质激素，以期增加红细胞生成或减少其破坏，但疗效有限。羟基脲(500mg/d或隔日)在大多数病例起到缩小脾脏和增高红细胞数...
...癫痫是由多种原因引起的慢性脑功能障碍临床综合征，是大脑神经细胞群反复超同步放电所引起的发作性、突然性、反复性、短暂性脑神经系统功能紊乱。根据大脑异常放电的部位和扩散的范围不同，其临床发作表现症状各异。临床上可有短暂的运动、感觉、意识、行为...
...抗利尿激素不适当综合征,抗利尿激素分泌异常症,抗利尿激素分泌异常综合症,抗利尿激素异常分泌综合征 抗利尿激素分泌异常综合征(syndrome of inappropriate secretion of antidiuretic ...
...，某些病例可获完全缓解（迟反应）。 B.间歇疗法：对激素诱导治疗缓解者，可改为间歇疗法，即隔天晨顿服原量，以后每2周递减2.5～5mg，直至停药，总疗程6个月（中程）。对激素不敏感的病例，可采用隔天慢减量的间歇疗法，总疗程1年或更长（长疗程...
...克服。米托坦对肾上腺皮质细胞有直接破坏作用，因而作用持久，被称为“药物性肾上腺切除”，适用于各种病因的库欣综合征，尤其适用于肾上腺皮质癌的治疗。其他药物对皮质醇合成酶的抑制都是短暂的，停药后，血皮质醇水平很快上升。由于用药后库欣病患者的...
...髓纤,骨髓硬化症,慢性特发性骨髓纤维化 骨髓纤维化(Myelofibrosis,MF)简称髓纤，是一种由于骨髓造血组织中胶原增生，其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病，原发性髓纤又称“骨髓硬化症”、“原因不明的髓样化生”...
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